Нейролепсия что это такое: Нейролепсия | это… Что такое Нейролепсия?

Nei_774_roleptiki_DS

Выписать: 10 ампул, содержащих по 2 мл 2,5% раствора аминазина (Aminazinum).

Rp.: Solutionis Aminazini 2,5% — 2 ml

D.t.d. N. 10 in ampullis

S.

Антипсихотические средства

1	б	6	б	11	а	16	в
2	г	7	а	12	а	17	в
3	а	8	г	13	б	18	а
4	а	9	б	14	б	19	б
5	б	10	б	15	б	20	б

1. Нейролептики по механизму действия это:

А) Ингибиторы обратного захвата серотонина

Б) Дофаминолитики

В) Серотониномиметики

Г) Гистаминомиметики

2.Нейролепсия это

А) Способ обезболивания

Б) Психомоторное возбуждение

В) Побочный эффект антидепрессантов

Г) Побочный эффект нейролептиков

3. Хлорпромазин это:

А) Нейролептик

Б) Серотониномиметик

В) Адреномиметик

Г)Психодислептик

4. Для нейролептанальгезии применяется:

А) Дроперидол

Б) Феназепам

В) Пирацетам

Г) Нитразепам

5.Побочным действием галоперидола является:

А) Ишемическая болезнь сердца

Б) Ортостатические реакции

В) Психостимулирующий эффект

Г) Антипсихотическое действие

6.Молекула хлорпромазина содержит:

А) Бром

Б) Бензольную группировку

В) Фенотиазиновое ядро

Г) Аминогруппу

7. К нейролептикам относится:

А) Рисперидон

Б) Радедорм

В) Фентанил

Г) Пирацетам

8.Лекарственный паркинсонизм вызывает

А) Феназепам

Б) Амитриптилин

В) Пиразидол

Г) Галоперидол

9.Эффект анальгетиков усиливает:

А) Фентоламин

Б) Кофеин

В) Пирацетам

Г) Хлорпромазин

10. К нейролептикам не относится:

А) Галоперидол

Б) Амитриптилин

В) Рисперидон

Г) Фторфеназин

11 Ортостатические реакции вызывают :

А) Нейролептики

Б) Психостимуляторы

В) Антидепрессанты

Г) Аналептики

12.Проявления паркинсонизма минимальны при приеме:

А) Аминазина

Б) Галоперидола

В) Рисперидона

Г) Фторфеназина деканоата

13.Лечебное действие нейролептиков:

А) Устраняют воспаление

Б) Устраняют бред

В) Устраняют аппетит

Г) Устраняют усталость

14. К нейролептикам относятся

А) Производные фенилпиперидина

Б) Производные фенотиазина

В)Производные бензодиазепина

Г) Производные метилксантина

15. При остром психозе назначают:

А) Амитриптилин

Б) Галоперидол

В)Оксибутират натрия

Г) Мезокарб

16. Действие Рисперидона:

А) Повышает артериальное давление

Б) Вызывает миоз

В) Устраняет психоз

Г) Стимулирует перистальтику

17. Нейролептики назначают для лечения:

А) Гепатита

Б) Бронхиальной астмы

В) наркомании

Г) Паркинсонизма

18. Эффект трамадола усиливают

А) Кофеин

Б) Галоперидол

В) Пирацетам

Г) Аминалон

19. К эффектам нейролептиков НЕ относится:

А) Седативный

Б) психостимулирующий

В) гипотензивный

Г) антипсихотический

20. Механизм действия галоперидола это:

А) Стимуляция рецепторов серотонина

Б) ингибирование рецепторов дофамина

В) Стимуляция рецепторов дофамина

Г) Ингибирование адренорецепторов

Влияние разных видов антипсихотической терапии на нейрокогнитивный дефицит и клинические проявления у впервые выявленных больных параноидной шизофренией :: ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ

Н.В. Говорин, А.Н. Панина

Читинская государственная медицинская академия

РЕЗЮМЕ
В статье приведены результаты сравнительного клинико-психопатологического исследования 65 больных параноидной формой шизофрении (первично заболевших). Показана динамика когнитивных расстройств в структуре психических нарушений при параноидной шизофрении в процессе лечения при применении оланзапина, форсированной инсулинокоматозной терапии (ФИКТ) и галоперидола. Редукция психопатологических расстройств у больных параноидной шизофренией при использовании оланзапина, инсулинокоматозной терапии и галоперидола происходит не только с разным темпом, но и качественно отличается: при лечении оланзапином психопатологическая симптоматика редуцируется гармонично на всём протяжении лечения, ФИКТ эффективно купирует симптоматику преимущественно в первые две недели, тогда как при лечении галоперидолом определяется преимущественно недостаточность устранения негативной симптоматики. При этом динамика когнитивных нарушений в указанных терапевтических группах свидетельствует о сложных взаимодействиях психопатологических расстройств и нейрокогнитивного дефицита как в общей клинической картине, так и по отношению к продуктивным и негативным симптомам в отдельности.

Когнитивные нарушения занимают значительное место в структуре клинических проявлений шизофрении, предопределяя динамику, характер распада ядра личности и его интеллектуальных функций [2, 3]. Они обусловлены вовлечением большого числа как корковых, так и подкорковых мозговых структур и носят генерализованный характер, тем самым пациенты, страдающие шизофренией, остаются без «фундамента» когнитивных функций [1, 6]. Снижение этих функций нередко предшествует развитию эндогенного процесса и по существу представляет собой генуинное повреждение течения информационных процессов [13, 16]. Часть нейрокогнитивных расстройств рассматривается как собственно фактор риска для развития шизофрении, тогда как другая часть является всего лишь коррелятом клинико-психопатологических нарушений или соответственно как маркеры предрасположенности и маркеры состояния. В последнее время внимание исследователей было привлечено к изучению нейрокогнитивного дефицита с позитивными и негативными симптомами заболевания, показателями социального функционирования и качеством жизни больного [7, 9]. Установлено, что негативные симптомы в большей степени коррелируют с когнитивным функционированием [7, 11], также установлена связь между рабочей памятью и позитивными симптомами [18]. Степень выраженности нейрокогнитивного дефицита является предиктором успешности [14, 21], долгосрочного социального и терапевтического прогнозов заболевания [12, 14, 21]. Предотвращение его прогрессирования на ранних этапах болезни способно повлиять на успешность лечебно-реабилитационной стратегии в целом [8, 10].
Традиционные антипсихотические средства не обнаружили благоприятного влияния на когнитивные функции больных шизофренией, а вызываемые ими побочные явления, в частности нейролепсия, даже приводят к ухудшению выполнения некоторых когнитивных тестов [15]. Новое влияние выявили атипичные антипсихотические средства, способные улучшать некоторые когнитивные функции у больных шизофренией [4, 5, 19, 20].
Установлено, что раннее выявление и эффективное лечение первых приступов шизофрении уменьшает «биологическую токсичность» процесса, сглаживает явления нейрокогнитивного дефицита, способствует ускорению наступления ремиссии и социальному восстановлению больных [17, 23]. В целом, исследование нейрокогнитивных функций может способствовать выбору наиболее оптимальных вариантов терапии на начальном этапе заболевания и определять направление дальнейших лечебно-реабилитационных мероприятий [22].
Целью нашей работы было сравнительное изучение динамики когнитивных расстройств в структуре психических нарушений у впервые выявленных больных параноидной шизофренией в процессе терапии при применении оланзапина, форсированной инсулинокоматозной терапии (ФИКТ) и галоперидола.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В динамике было обследовано 65 первично заболевших больных параноидной формой шизофрении (шифр по МКБ-10 F 20.09). Всем больным проводилась количественная динамическая оценка когнитивных функций и регистрация симптоматики по шкале PANSS в процессе до начала лечения, после 2, 4 и 6 недель терапии. Монотерапия оланзапином проводилась в дозе 20-30 мг/сут (при этом в течение первых 3-5 дней препарат назначался в инъекционной форме, а в дальнейшем больные переводились на таблетированную форму в разовой дозе 10 мг двух- или трёхкратного приема). ФИКТ проводилась в количестве 20-21 сеанса, при этом начальная доза инсулина составляла 450 ЕД (Humulin regular, Actrapid HM Penfill) и в дальнейшем зависела от степени выключения сознания больного, введение препарата прекращалось при наступлении сопора, в состоянии которого больной находился в течение 10-15 минут, затем гипогликемия купировалась введением 60-100 мл раствора 40 %-ной глюкозы. Лечение галоперидолом проводилось в дозе 10-20 мг/сут, сопровождаясь назначением корректоров (тригексифенидил) в адекватных дозах.
Психопатологическая симптоматика оценивалась по Шкале позитивных и негативных синдромов (PANSS)*. Для изучения когнитивных функций использовались следующие методы: тест на зрительно-моторную координацию, тест на запоминание 10 слов, тест Бентона, тест беглости речевых ответов, тест-лабиринты, тест Струпа, тесты «Шифровка», «Отыскивание чисел по таблицам Шульте», «Запоминание цифр», «Проба на ассоциативную память», «Счёт по Крепелину», «Праксис по зрительному образцу», «Кулак-ребро-ладонь», «Проба Хэда».
В целом в структуре манифестного приступа больных преобладали расстройства восприятия в виде вербальных псевдогаллюцинаций, расстройства мышления с бредом воздействия, преследования, отношения. Расстройства ассоциативного процесса были представлены соскальзыванием, резонёрством, разноплановостью. Из ведущих синдромов преимущественно имели место галлюцинаторно-параноидный синдром, параноидный синдром, синдром Кандинского-Клерамбо (психические автоматизмы).
Исследуемые терапевтические группы были сопоставимы по основным клинико-демографическим характеристикам, в т. ч. и по образовательному уровню, который рассчитывался по общему числу лет, затраченных больным на образование в школе, средних специальных и высших учебных заведениях (основные демографические показатели исследуемых групп представлены в табл. 1).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Общий балл симптоматики по шкале PANSS (табл. 1, рис. 1) при лечении оланзапином имел постепенное снижение, в свою очередь ФИКТ и галоперидол показали наиболее эффективное снижение суммы баллов симптоматики ко второй неделе лечения. Различия в редукции симптоматики появлялись уже после второй недели лечения во всех терапевтических группах с высокой степенью достоверности (р Из полученных данных следует, что все три вида терапии оказывали существенное влияние на редукцию позитивной симптоматики, однако оланзапин демонстрировал более постепенное её снижение на протяжении 6 недель лечения, а ФИКТ и галоперидол редуцировали симптоматику быстрее начиная со второй недели лечения. При этом выраженность негативной симптоматики значительно уменьшалась при ФИКТ уже после второй недели; при терапии оланзапином она редуцировалась постепенно, а при лечении галоперидолом незначительно уменьшалась после второй и возрастала после шестой недели лечения. При всех трёх видах терапии общая психопатологическая симптоматика значительно редуцировалась уже после второй недели лечения, а в дальнейшем имела более значительное снижение при лечении ФИКТ и галоперидолом. При оценке симптоматики в рамках 5-факторной модели PANSS также следует отметить быстрый темп редукции под влиянием ФИКТ синдромов анергии, нарушения мышления, возбуждения, параноидного поведения и депрессии в первые две недели лечения. При применении оланзапина происходила более постепенная редукция этих факторов на всём протяжении лечения. При применении галоперидола после второй недели лечения отмечалось значительное уменьшение выраженности факторов нарушения мышления, возбуждения и параноидного поведения, эта тенденция сохранялась и в дальнейшем (табл. 2).
Существенные различия были выявлены в процессе терапии при оценке динамики выполнения нейрокогнитивных тестов (табл. 3). После второй недели лечения у больных, принимавших оланзапин, отмечалось статистически значимое улучшение показателей вербальной (p При проведении больным ФИКТ динамика восстановления когнитивных функций была несколько иной. После второй недели лечения отмечалось статистически значимое улучшение показателей вербальной (p В группе больных, принимавших галоперидол в течение двух недель, редукция когнитивных нарушений была минимальной и существенно отличалась от таковой у больных, лечившихся оланзапином или ФИКТ. Отмечалось лишь незначительное улучшение показателей зрительной, ассоциативной и рабочей памяти, зрительно-моторной координации, исполнительских функций и работоспособности. При этом снизились показатели вербальной и кратковременной памяти, внимания, вербально-ассоциативной продуктивности, пространственного гнозиса, кинетического и кинестетического праксиса. После четвёртой недели лечения появилось лишь достоверно значимое улучшение показателей работоспособности (p Таким образом, среди сравниваемых видов терапии у больных с первым психотическим эпизодом параноидной шизофрении существенное положительное влияние на когнитивные нарушения оказали оланзапин и ФИКТ, причём это воздействие несколько отличалось как по темпу их устранения, так и влиянию на отдельные составляющие. При лечении оланзапином значительно улучшались показатели вербальной, зрительной, рабочей, ассоциативной и кратковременной памяти, вербально-ассоциативной продуктивности, зрительно-моторной координации, исполнительских функций (рис. 2), кинестетического, кинетического праксиса и пространственно гнозиса. ФИКТ значительно повышала показатели зрительной (рис. 3), ассоциативной и рабочей памяти, вербально-ассоциативной продуктивности, зрительно-моторной координации, кинестетического праксиса и пространственного гнозиса. При монотерапии галоперидолом у больных, несмотря на улучшение психического состояния, главным образом за счёт редукции продуктивных расстройств, восстановления когнитивных функций на протяжении первых шести недель лечения практически не наступало.

ОБСУЖДЕНИЕ
Полученные нами данные убедительно продемонстрировали, что когнитивные нарушения у первично заболевших больных параноидной шизофренией действительно являются составляющей их клинической картины и тесно связаны с психопатологическими симптомами как позитивного, так и негативного ряда.
Редукция психопатологических расстройств у больных параноидной шизофренией при использовании оланзапина, инсулинокоматозной терапии и галоперидола происходит не только с разным темпом, но и качественно отличается: при лечении оланзапином психопатологическая симптоматика редуцируется гармонично на всём протяжении лечения, ФИКТ эффективно купирует симптоматику преимущественно в первые две недели, тогда как при лечении галоперидолом определяется преимущественно недостаточность устранения негативной симптоматики. При этом динамика когнитивных нарушений в указанных терапевтических группах свидетельствует о сложных взаимодействиях психопатологических расстройств и нейрокогнитивного дефицита как в общей клинической картине, так и по отношению к продуктивным и негативным симптомам в отдельности. Восстановление когнитивных функций во многом зависит от гармоничности редукции психопатологических расстройств и выбранного метода терапии. Полученные результаты свидетельствуют о положительном влиянии на когнитивные функции больных шизофренией, в первую очередь оланзапина и ФИКТ, а также указывают на более тесную связь нейрокогнитивного дефицита с негативной симптоматикой, что важно учитывать при оценке эффективности лечения и возможности использования некоторых параметров оценки когнитивных функций в прогнозировании результатов терапии и социальной реабилитации больных шизофренией.

Литература
1. Аведисова А.С., Вериго Н.Н. Когнитивный дефицит при шизофрении // Российский психиатрический журнал. 2002. № 3. С. 21-24.
2. Ипатов М.Ю. Оланзапин: влияние на когнитивную функцию при шизофрении // Социальная и клиническая психиатрия. 2003. № 4. С. 114-119.
3. Магомедова М.В. О нейрокогнитивном дефиците и его связи с уровнем социальной компетентности у больных шизофренией // Социальная и клиническая психиатрия. 2000. № 1. С. 92-98.
4. Мосолов С.Н., Кузавкова М.В., Калинин В.В. и соавт. Анализ влияния атипичных антипсихотиков на 5-факторную модель шизофрении // Социальная и клиническая психиатрия. 2003. Т. 13. № 3. С. 45-52.
5. Морозова М.А., Жаркова Н.Б., Бениашвили А.Г. Опыт применения атипичного нейролептика оланзапина в остром периоде шизофрении // Журнал невропатологии и психиатрии. 2000. Т. 100. С. 37-43.
6. Немытых Д.Н. Соотношение когнитивных нарушений при параноидной шизофрении с клиническими проявлениями, типами компенсаторно-приспособительной защиты и уровнем социальной адаптации больных // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. 2005. № 3(37). С. 68-71.
7. Addington J., Addington D. Neurocognitive and social functioning in schizophrenia // Schizophr. Bull. 1999. V. 25. № 1. P. 173-182.
8. Barnes Th.R.E., Hutton S.B., Chapman M.J. et al. West London first-episode study of schizophrenia. Clinical correlates of duration of untreated psychosis // Br. J. Psychiatry 2000. V. 177. P. 207-211.
9. Dickerson F., Boronow J.J., Ringel N., Parente F. Neurocognitive deficits and social functioning in outpatients with schizophrenia // Schizophr. Res. 1996. V. 21. № 2. P. 75-83.
10. Gallhofer B., Bauer U., Gruppe H. et al. First-episode schizophrenia: the importance of compliance and preserving cognitive function // J. Pract. Psychiatry and Behave Health. 1996. V. 2. P. 16s-24s.
11. Gold S., Arndt S., Nopoulos P. et al. Longitudinal study of cognitive function in first-episode and recent-onset schizophrenia // Am. J. Psychiatr. 1999.V. 156. P. 1342-1348.
12. Наrvеу Р.О., Shагmа Т. Когниция при шизофрении: нарушения, их значение и терапевтические стратегии / под ред. Наrvеу Р.О., Shагmа.Т. Охfогd Univегsitу Ргеss. 2000. Р. 363 // Социальная и клиническая психиатрия. 2001. № 3. С. 106-108.
13. Jenkins W.M., Merzeenich M.M., Ochs M.T., Allard R., Guig-Robles E. Functional reorganization of primary somatosensory cortex in adult owl monkeys after behaviourally controlled tactile stimulation // J. Neurophysiol. 1990. V. 63. P. 82-104.
14. Kandel E.R. A new intellectual framework for psychiatry // Am. J. Psychiatry. 1998. V. 155. P. 457-469.
15. King D.J. The effect of neuroleptics on cognitive and psychomotor function // Br. J. Psychiatry. 1990. V. 157. Р. 799-811.
16. Liddlе P.F. Schizophrenic syndromes, cognitive performance and neurological dysfunction // Psychological Medicine. 1987. V. 17. Р. 49.
17. Loebel A.D., Lieberman J.A., Alvir J.M.J. et al. Duration of psychosis and outcome in first-episode schizophrenia // Am. J. Psychiat. 1992. V. 149. № 9. P. 1183-1188.
18. Norman R.M.G., Malla A.K., Morrison-Stewart S.L. et al Neuropsychological correlates of syndromes in schizophrenia // Br. J. Psychiatry. 1997. V. 170. P. 134-139.
19. Purdon S.E., Jones B.D., Stip E. et al. Neuropsychological change in early phase schizophrenia during 12 months of treatment with olanzapine, risperidone, or haloperidol. The Canadian Collaborative Group for research in schizophrenia // Arch. Gen. Psychiatry. 2000. V. 57. Р. 249-258.
20. Revicki D.A., Genduso L.A., Hamilton S.H. et al. Olanzapine versus haloperidol in the treatment of schizophrenia and other psychiatric disorders: quality of life clinical outcomes of a randomized clinical trial // Qual. Life Res. 1999.V. 8. P. 417-426.
21. Sharma T., Harvey Ph. Cognition in schizophrenia. Impairments, importance, and treatment strategies // University Press, Oxford. 2000. Р. 263.
22. Waldo M.C., Carey G., Myles-Worsley M. et al. Codistribution of a sensory gating deficit and schizophrenia in multi-affected families // Psychiatr. Res. 1991. V. 39. P. 257-268.
23. Wyatt R.J., Damiani L.M., Henter I.D. First-episode schizophrenia // Br. J. Psychiatry. 1998. V. 172. Suppl. 33. P. 77-83.

Нарколепсия | Johns Hopkins Medicine

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия — это хроническое неврологическое расстройство, вызванное неспособностью мозга нормально регулировать циклы сна и бодрствования. В разное время в течение дня люди с нарколепсией испытывают мимолетные позывы ко сну. Если желание становится непреодолимым, люди засыпают на периоды продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. В некоторых случаях люди могут спать в течение часа или дольше.

Что вызывает нарколепсию?

Причина нарколепсии неизвестна. Он затрагивает центральную нервную систему организма, которая включает головной и спинной мозг. Нарколепсия — генетическое заболевание. Это вызвано дефицитом в производстве химического вещества мозга, которое помогает нейронам общаться друг с другом.

Каковы симптомы нарколепсии?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы нарколепсии. Однако люди могут испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Чрезмерная дневная сонливость (EDS). Непреодолимое желание спать в неподходящее время.

• Катаплексия. Внезапная потеря мышечного контроля, варьирующая от легкой слабости до полного коллапса.

• Сонный паралич.

  Неспособность говорить или двигаться в течение примерно одной минуты при засыпании или пробуждении.

• Гипнагогические галлюцинации. Яркие и часто пугающие сны и звуки, сообщаемые при засыпании.

Другие симптомы включают:

• Автоматическое поведение. Выполнение рутинных задач без сознательного осознания этого и часто без памяти об этом.

• Нарушенный ночной сон и частые пробуждения

У вас могут возникнуть другие трудности, связанные с этим состоянием, в том числе:

• Чувство сильной усталости и постоянной нехватки энергии

• Депрессия

• Трудности с концентрацией внимания и запоминанием

• Проблемы со зрением (фокусировкой)

• Переедание

• Слабые конечности

• Трудности обращения с алкоголем

В любом возрасте у пациентов наблюдается тенденция к ухудшению симптомов в течение двух-трех десятилетий после появления первых симптомов. Многие пожилые пациенты обнаруживают, что после 60 лет некоторые дневные симптомы становятся менее выраженными.0005

Как диагностируется нарколепсия?

В дополнение к полному анамнезу и медицинскому осмотру лабораторные анализы для подтверждения диагноза и планирования лечения могут включать:

• Ночная полисомнограмма (ПСГ). Специалист по сну будет наблюдать за вами в течение всей ночи сна.

• Множественный тест латентности сна (MSLT). Этот тест измеряет, когда вы засыпаете и как быстро наступает сон с быстрыми движениями глаз (REM).

• Генетический анализ крови. Для проверки генетической мутации, часто встречающейся у людей, склонных к нарколепсии.

Нарколепсия окончательно не диагностируется у большинства пациентов в течение 10–15 лет после появления первых симптомов.

Как лечить нарколепсию?

Конкретное лечение будет определено вашим поставщиком медицинских услуг на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

• Тяжесть заболевания

• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения

• Ожидания относительно течения болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Цель лечения нарколепсии — помочь вам оставаться максимально бодрым в течение дня.

Также важно сократить время, когда вы теряете контроль над мышцами. В идеале это можно сделать, используя минимальное количество лекарства.

• Лекарства. Стимуляторы центральной нервной системы обычно назначают при чрезмерной сонливости. Антидепрессанты могут помочь с мышечным контролем.

• Дневной сон. Два или три коротких сна в течение дня могут помочь контролировать сонливость и поддерживать бдительность.

• Правильное питание

• Регулярные учения

• Поведенческая терапия

Нарколепсия неизлечима. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило препарат под названием модафинил для лечения чрезмерной дневной сонливости. Два класса антидепрессантов — трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина — доказали свою эффективность в лечении катаплексии у многих пациентов. Медикаментозная терапия должна дополняться поведенческими стратегиями. Многие люди, страдающие нарколепсией, регулярно вздремнули по расписанию в то время, когда они наиболее сонливы. Улучшение качества ночного сна может бороться с чрезмерной дневной сонливостью и помогает избавиться от стойкого чувства усталости.

Ни одно из доступных в настоящее время лекарств не позволяет людям с нарколепсией постоянно поддерживать полностью нормальное состояние бдительности. Но чрезмерная сонливость в дневное время и катаплексия, наиболее инвалидизирующие симптомы расстройства, у большинства пациентов можно контролировать с помощью медикаментозного лечения. Часто схема лечения изменяется по мере изменения симптомов.

Основные сведения о нарколепсии

Нарколепсия — это хроническое неврологическое расстройство сна с неизвестной причиной. Основной характеристикой нарколепсии является чрезмерная и непреодолимая дневная сонливость, даже после достаточного ночного сна:

• В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, есть несколько лабораторных тестов для подтверждения диагноза.

• Цель лечения нарколепсии — помочь вам оставаться как можно более внимательным в течение дня.

• Лечение нарколепсии может включать:

  • Лекарства

  • Дневной сон

  • Правильная диета

  • Регулярные учения

  • Поведенческая терапия

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.

• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.

• При посещении запишите название нового диагноза и любых новых лекарств, методов лечения или тестов. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.

• Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.

• Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.

• Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Нарколепсия: MedlinePlus Genetics

Описание

Нарколепсия — это хроническое расстройство сна, которое нарушает нормальный цикл сна и бодрствования. Хотя это состояние может появиться в любом возрасте, чаще всего оно начинается в подростковом возрасте.

Нарколепсия характеризуется чрезмерной дневной сонливостью. Пострадавшие люди чувствуют усталость в течение дня, и несколько раз в день они могут испытывать непреодолимое желание спать. «Приступы сна» могут возникать в необычное время, например, во время еды или посреди разговора. Они длятся от нескольких секунд до нескольких минут и часто приводят к более длительному сну, после чего пострадавшие просыпаются, чувствуя себя отдохнувшими.

Другим общим признаком нарколепсии является катаплексия, которая представляет собой внезапную потерю мышечного тонуса в ответ на сильные эмоции (например, смех, удивление или гнев). Эти эпизоды мышечной слабости могут привести к тому, что пострадавший свалится или упадет, что иногда приводит к травмам. Эпизоды катаплексии обычно длятся всего несколько секунд и могут возникать от нескольких раз в день до нескольких раз в год. У большинства людей с диагнозом нарколепсия также есть катаплексия. Однако некоторые этого не делают, что привело исследователей к выделению двух основных форм заболевания: нарколепсии с катаплексией и нарколепсии без катаплексии.

Нарколепсия также влияет на ночной сон. Большинство пострадавших людей имеют проблемы со сном в течение более чем нескольких часов в ночное время. Они часто испытывают яркие галлюцинации во время засыпания (гипногогические галлюцинации) или при пробуждении (гипнопомпические галлюцинации). Пораженные люди часто видят реалистичные и тревожные сны, и они могут разыгрывать свои сны, чрезмерно двигаясь или разговаривая во сне. Многие люди с нарколепсией также испытывают сонный паралич, который представляет собой неспособность двигаться или говорить в течение короткого периода времени во время засыпания или пробуждения. Сочетание галлюцинаций, ярких сновидений и сонного паралича часто пугает и неприятно для больных.

Некоторые люди с нарколепсией имеют все основные признаки расстройства, в то время как другие имеют только один или два. Большинство признаков и симптомов сохраняются на протяжении всей жизни, хотя с возрастом и лечением эпизоды катаплексии могут стать менее частыми.

Частота

Нарколепсия поражает примерно 1 из 2000 человек в США и Западной Европе. Однако это расстройство, вероятно, недооценивается, особенно у людей с легкими симптомами. Во всем мире нарколепсия, по-видимому, наиболее распространена в Японии, где она затрагивает примерно 1 из 600 человек.

Причины

Нарколепсия, вероятно, является результатом сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды, некоторые из которых были идентифицированы, но многие остаются неизвестными.

В большинстве случаев нарколепсии с катаплексией и в некоторых случаях без катаплексии нарушения сна возникают в результате потери определенных клеток головного мозга (нейронов) в части мозга, называемой гипоталамусом. Эти клетки обычно производят химические вещества, называемые гипокретинами (также известными как орексины), которые выполняют множество важных функций в организме. В частности, гипокретины регулируют суточный цикл сна-бодрствования. Неясно, что вызывает гибель нейронов, продуцирующих гипокретин, у людей с нарколепсией, хотя данные все чаще указывают на аномалии иммунной системы.

Исследователи выявили изменения в нескольких генах, которые влияют на риск развития нарколепсии. Наиболее хорошо изученным из этих генов является HLA-DQB1 , который содержит инструкции по созданию части белка, играющего важную роль в иммунной системе. Ген HLA-DQB1 является частью семейства генов, называемых комплексом человеческого лейкоцитарного антигена (HLA). Комплекс HLA помогает иммунной системе отличать собственные белки организма от белков, созданных чужеродными захватчиками (такими как вирусы и бактерии). 9Ген 0287 HLA-DQB1 имеет множество различных нормальных вариаций, что позволяет иммунной системе каждого человека реагировать на широкий спектр чужеродных белков. Вариант гена HLA-DQB1 , называемый HLA-DQB1*06:02 , тесно связан с нарколепсией, особенно у людей с катаплексией и потерей гипокретинов. Большинство людей с нарколепсией имеют вариацию HLA-DQB1*06:02 , а многие также имеют специфические версии других, близкородственных генов HLA. Неясно, как эти генетические изменения влияют на риск развития заболевания.

Вариации нескольких дополнительных генов также связаны с нарколепсией. Считается, что многие из этих генов играют роль в функционировании иммунной системы. Однако вариации в этих генах, вероятно, вносят лишь небольшой вклад в общий риск развития нарколепсии. Другие генетические факторы и факторы окружающей среды также могут влиять на шансы человека на развитие этого расстройства. Например, исследования показывают, что бактериальные или вирусные инфекции, такие как острый фарингит (стрептококк), простуда и грипп, могут вызывать нарколепсию у людей из группы риска.

Наследование

Большинство случаев нарколепсии носят спорадический характер, что означает, что они возникают у людей, в семье которых не было этого расстройства. Сообщается, что небольшой процент всех случаев передается в семьях; однако это состояние не имеет четкой картины наследования. Родственники первой линии (родители, братья, сестры и дети) людей с нарколепсией с катаплексией имеют в 40 раз больший риск развития этого состояния по сравнению с людьми в общей популяции.

Другие названия этого состояния

• Синдром Желино
• Нарколептический синдром

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: Катаплексия и нарколепсия
• Реестр генетического тестирования: нарколепсия 1
• Реестр генетических тестов: Нарколепсия 2, восприимчивость к
• Реестр генетического тестирования: нарколепсия 3
• Реестр генетических тестов: нарколепсия 4, восприимчивость к
• Реестр генетических тестов: нарколепсия 5, восприимчивость к
• Реестр генетических тестов: нарколепсия 6, восприимчивость к
• Реестр генетического тестирования: нарколепсия 7

Информационный центр генетических и редких заболеваний

• Нарколепсия

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

• Информационный поиск по болезни
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

• ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

• НАРКОЛЕПСИЯ 1
• НАРКОЛЕПСИЯ 2, ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К
• НАРКОЛЕПСИЯ 3
• НАРКОЛЕПСИЯ 4, ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К
• НАРКОЛЕПСИЯ 5, ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К
• НАРКОЛЕПСИЯ 6, ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К
• НАРКОЛЕПСИЯ 7

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Ссылки

• Цветкович-Лопес В., Байер Л., Дорсаз С., Марет С., Прадерван С., Довилье Ю., Lecendreux M, Lammers GJ, Donjacour CE, Du Pasquier RA, Pfister C, Petit B, Hor H, Muhlethaler M, Tafti M. Повышенные уровни антител, специфичных к гомологу 2 Tribbles. у больных нарколепсией. Джей Клин Инвест. 2010 март; 120 (3): 713-9. дои: 10.1172/JCI41366. Epub 2010 Feb 15. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
• Довилье Ю. , Арнульф И., Миньо Э. Нарколепсия с катаплексией. Ланцет. 2007 февраль 10;369(9560):499-511. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60237-2. Цитата в PubMed
• Довилье И., Монплезир Ж., Кошен В., Десотель А., Эйнен М., Лин Л., Кавасима М., Баярд С., Монака С., Тиберге М., Филиппини Д., Трипати А., Нгуен Б.Х., Котагал С., Миньо Э. Нарколепсия-катаплексия после вируса h2N1. Спать. 2010 ноябрь;33(11):1428-30. дои: 10.1093/сон/33.11.1428. Аннотация недоступна. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Холлмайер Дж., Фарако Дж., Лин Л., Хессельсон С., Винкельманн Дж., Кавасима М., Майер Г., Плацци Г., Невсималова С., Бургин П., Хонг С.К., Хонда Ю., Хонда М., Хогл Б., Лонгстрет WT Jr, Montplaisir J, Kemlink D, Einen M, Chen J, Musone SL, Akana M, Miyagawa T, Дуан Дж., Десотелс А., Эрхардт С., Хесла П.Е., Поли Ф., Фраушер Б., Чон Дж.Х., Ли С.П., Тон ТГ, Квале М, Колесар Л, Добровольна М, Непом ГТ, Саломон Д, Вичманн ХЭ, Руло Г.А., Гигер С. , Левинсон Д.Ф., Гейман П.В., Мейтингер Т., Янг Т., Пеппард П., Токунага К., Квок П.Ю., Риш Н., Миньот Э. Нарколепсия тесно связана с альфа-локус Т-клеточного рецептора. Нат Жене. 2009 г.Июнь; 41 (6): 708-11. дои: 10.1038/нг.372. Epub 2009 May 3. Erratum In: Nat Genet. 2009 г., июль; 41 (7): 859. Хонг, Шэн Сын-Чул [исправлено на Хон, Сын-Чул]. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Hohjoh H, Terada N, Kawashima M, Honda Y, Tokunaga K. Значительная ассоциация гена рецептора фактора некроза опухоли 2 (TNFR2) при нарколепсии человека. Тканевые антигены. 2000 ноябрь; 56 (5): 446-8. doi: 10.1034/j.1399-0039.2000.560508.x. Цитата в PubMed
• Hor H, Kutalik Z, Dauvilliers Y, Valsesia A, Lammers GJ, Donjacour CE, Iranzo А., Сантамария Дж., Перайта Адрадос Р., Викарио Дж.Л., Оверим С., Арнульф И., Теодору И., Дженнум П., Кнудсен С., Бассетти С., Матис Дж., Лесендро М., Майер Г., Гайслер П., Бенето А., Петит Б., Пфистер С. , Бурки Дж. В., Дидело Г., Бильярд М., Эрсилла Г., Verduijn W, Claas FH, Vollenweider P, Waeber G, Waterworth DM, Mooser V, Heinzer Р., Бекманн Дж.С., Бергманн С., Тафти М. Исследование ассоциации всего генома выявляет новые Гаплотипы HLA класса II сильно защищают от нарколепсии. Нат Жене. 2010 сен;42(9): 786-9. дои: 10.1038/ng.647. Epub 2010, 15 августа. Erratum In: Nat Genet. 2011 Апрель; 43 (4): 388. Волленвейдер, Питер [исправлено на Волленвейдер, Питер]. Цитата в PubMed
• Kornum BR, Kawashima M, Faraco J, Lin L, Rico TJ, Hesselson S, Axtell RC, Койперс Х., Вайнер К., Хамахер А., Кассак М.Ю., Хан Ф., Кнудсен С., Ли Дж., Донг Х, Винкельманн Дж., Плацци Г., Невсималова С., Хонг СК, Хонда Ю., Хонда М., Хогл Б., Тон Т.Г., Монплезир Дж., Бургин П., Кемлинк Д., Хуан Ю.С., Уорби С., Эйнен М., Эшраг Дж.Л., Миягава Т., Десотель А., Рупперт Э., Хесла П.Е., Поли Ф., Пицца Ф., Фраушер Б., Чон JH, Lee SP, Strohl KP, Longstreth WT Jr, Kvale M, Dobrovolna M, Ohayon MM, Nepom GT, Wichmann HE, Rouleau GA, Gieger C, Levinson DF, Gejman PV, Meitinger T, Пеппард П. , Янг Т., Дженнум П., Стейнман Л., Токунага К., Квок П.Ю., Риш Н., Холлмайер J, Minot E. Распространенные варианты P2RY11 связаны с нарколепсией. Нат Жене. 2011 Январь; 43 (1): 66-71. дои: 10.1038/ng.734. Epub 2010 19 декабря. Опечатка в: Нат Жене. 2011 Октябрь;43(10):1040. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Миеда М. Роль орексинов в регуляции сна/бодрствования. Нейроси Рес. 2017 Май; 118:56-65. doi: 10.1016/j.neures.2017.03.015. Epub 2017 16 мая. Цитирование на PubMed
• Миньо Э., Лин Л., Роджерс В., Хонда Ю., Цю Х., Лин Х., Окун М., Ходжох Х., Мики Т., Хсу С., Леффелл М., Грумет Ф., Фернандес-Вина М., Хонда М., Риш Н. Комплекс HLA-DR и -DQ взаимодействия создают риск нарколепсии-катаплексии в трех этнических группах. Am J Hum Genet. 2001 март; 68 (3): 686-99. Дои: 10.1086/318799. Epub 2001 Feb 13. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
• Миягава Т., Кавасима М. , Нисида Н., Охаси Дж., Кимура Р., Фудзимото А., Шимада М., Моришита С., Шигета Т., Лин Л., Хонг С.К., Фарако Дж., Шин Ю.К., Чон Д.Х., Оказаки Ю., Tsuji S, Honda M, Honda Y, Mignot E, Tokunaga K. Вариант между CPT1B и CHKB связано с предрасположенностью к нарколепсии. Нат Жене. 2008 ноябрь; 40 (11): 1324-8. doi: 10.1038/ng.231. Epub 2008, 28 сентября. Цитирование на PubMed
• Пейрон С., Фарако Дж., Роджерс В., Рипли Б., Оверим С., Чарней Ю., Невсималова С., Олдрич М., Рейнольдс Д., Альбин Р., Ли Р., Хунгс М., Педраццоли М., Падигару М., Кучерлапати М., Фан Дж., Маки Р., Ламмерс Г.Дж., Бурас С., Кучерлапати Р., Нишино С., Миньо Э. Мутация в случае нарколепсии с ранним началом и генерализованной отсутствие гипокретиновых пептидов в мозге человека, страдающего нарколепсией. Нат Мед. 2000 г. Сен; 6 (9): 991-7. дои: 10.1038/79690. Цитата в PubMed
• Скаммелл TE. Нарколепсия. N Engl J Med. 2015 31 декабря; 373 (27): 2654-62. дои: 10.1056/NEJMra1500587.