Олигофрения идиотия: Олигофрении

Олигофрении

Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр. ), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т. е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

Идиотия. Что такое Идиотия?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций.

Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

МКБ-10

F73 Умственная отсталость глубокая

• Причины идиотии
• Симптомы идиотии
• Диагностика идиотии
• Лечение идиотии
  • Профилактика идиотии
• Цены на лечение

Общие сведения

Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни.

Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

Идиотия

Причины идиотии

Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния.

Наиболее часто встречающийся — инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.

Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

Симптомы идиотии

Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность — все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.

В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует.

У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

Существуют две основные клинические формы идиотии — торпидная и возбудимая. При торпидном варианте пациенты предоставлены сами себе и остаются неподвижными; при возбудимом же они находятся в состоянии постоянного нецеленаправленного и часто стереотипного психомоторного возбуждения (хлопают в ладоши, раскачиваются и совершают прочие движения).

Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

Диагностика идиотии

Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

Лечение идиотии

Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях — восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях — гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

Профилактика идиотии

Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении идиотии.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Проект истории социального обеспечения Интеллектуальные нарушения (идиоты/слабоумные/отсталые)

Анатомия Грея, таблица 677 (1918)
Интеллектуальные нарушения

 

Этот раздел содержит исторические статьи об уходе, лечении и обучении лиц с ограниченными интеллектуальными возможностями.

В более ранние периоды американской истории люди с ограниченными интеллектуальными возможностями классифицировались как «идиоты», «слабоумные», «имбецилы», «дебилы», «кретины»,
, а совсем недавно — как «умственно отсталых». Такие ссылки на людей с ограниченными интеллектуальными возможностями оскорбительны для современных читателей; однако на этом веб-сайте они оставлены без изменений, чтобы точно отражать историю и облегчить поиск первоисточников.

 

 

---

• Глава об идиотах (1854 г.) Многолетняя неопределенность приходит на смену младенчеству. Невежественные представления об идиотизме, господствовавшие до того, как мы узнали хотя бы то немногое, что мы еще знаем о мозге, не позволяют родителям распознать положение дел. Старые юридические описания идиотии и старые предположения о том, что это такое, очень отличаются от того, что они видят. Ребенок не должен, согласно юридическому определению, знать свое имя, но он, конечно, знает; ибо, когда объявляется, что его собственная тарелка или чашка готовы, он бросается к ним. По закону он не должен быть в состоянии «знать буквы»; тем не менее, он умеет читать и, возможно, даже писать, хотя никто не может сказать, как он научился, потому что он, кажется, никогда не посещал уроки. Это было так, как будто его пальцы и язык вышли сами собой, в то время как его мысли были в луне. Опять же, закон объявлял идиотом любого, «кто не умеет считать двадцать пенсов»; тогда как этот мальчик, кажется, каким-то необъяснимым образом знает о суммах (деньгах и обо всем остальном) больше, чем кто-либо в семье. Он не хочет учить цифры, его арифметика без них сильна и всегда мгновенно готова…
• Отстаем ли мы отсталых? (1960) В разительном контрасте с энергичным и решительным лидерством первых пионеров нашего движения, которые придерживались своего курса действий перед лицом, казалось бы, непреодолимых препятствий, сегодня среди нас слишком много готовности принять ограничения, которые другие установили для нас. работы, и действительно, все чаще можно услышать комментарии «Мы устали» и «Мы делаем все, что в наших силах». Конечно, жизненно важная организация не должна уставать всего за десять лет существования. И точно так же, как наши ранние лидеры не были довольны, когда официальные лица или агентства уверяли их в те дни, что они сделали «все, что могли», и требовали лучшего для отсталых, мы, как местная, государственная и национальная ассоциация, должны применить ту же мерную линейку к нашим собственным нынешним усилиям.
• «Потому что отец заботился» (1960). Статья Маргарет Макдональд в журнале «Ротари» за 1956 год. они чувствовали, что их душевная боль уникальна, и вскоре они обнаружили, что немногие могут понять горе тех, чьи близкие приговорены к земле живых мертвецов».
• Уход и обучение слабоумных детей (1887 г.) Руководители американских учреждений для слабоумных на своем заседании I878 г. представили следующее: «Идиотизм и слабоумие — это состояния, при которых отсутствует естественное или гармоничное развитие. психических, деятельных и нравственных сил больного, обычно связанных с каким-либо видимым дефектом или немощью физической организации либо с функциональными аномалиями, выражающимися в различных формах и степенях расстройства жизнедеятельности. или более особых чувств, всегда нерегулярное или неуверенное воление, а также притупленность или отсутствие чувствительности и восприятия».
• Классификация идиотизма (1877 г.) Следует иметь в виду, что существенным фактом идиотизма является умственная отсталость. Нас интересует, в какой степени это условие может быть устранено. Более того, оно зависит от физических состояний, будь то физиологических или патологических, хронических или органических, медленно вызывающих структурные изменения, когда они патологические, и поэтому, как правило, вне досягаемости лечебных средств. Их сфера применения в лечении почти исключительно ограничивается облегчением сопутствующих заболеваний.
• Коэн, Уилбур Дж.: Законодательство об умственной отсталости Законодательство об умственной отсталости, второе крупное постоянное усилие в годы Кеннеди, Коэн действовал как слуга других. Коэн усердно работал над этим вопросом, потому что Юнис Кеннеди Шрайвер, необычайно целеустремленная и преданная женщина, хотела, чтобы он это сделал.
• Кретины и идиоты (1858 г.) Из тех, кто не страдает эпилепсией, кого обучают в детстве, от одной трети до одной четверти может быть настолько улучшено, что они становятся способными выполнять обычные жизненные обязанности с приемлемой верностью и способностями. Они могут приобрести достаточные знания, чтобы уметь читать, писать, понимать элементарные факты географии, истории и арифметики; они могут быть способны написать сносное письмо; они могут приобрести достаточные познания в сельском хозяйстве или в механических искусствах, чтобы иметь возможность хорошо и добросовестно работать под надлежащим надзором; они могут получить достаточные знания о правительстве и законах, в соответствии с которыми они живут, чтобы иметь право пользоваться избирательным правом так же хорошо, как и многие из тех, кто им пользуется; они могут добиться такого прогресса в нравственности, чтобы поступать справедливо и с честью по отношению к своим ближним, и проявлять влияние христианства в изменении своей деградировавшей и своенравной природы на чистоту, целомудрие и святость.
• Дефектные классы (1891 г.) Я предлагаю следующую классификацию дефективных классов в зависимости от трех разделов умственных способностей, которые обычно принимаются психологами. Безумие и идиотизм — это разные формы дефективного интеллекта. Преступление и порок вызваны недостатком эмоций или страстей. А пауперизм вызван дефектом воли. Слепота и глухонемой — дефекты чувств, требующие особых форм воспитания, но дефекты ума — не более, чем потеря руки или ноги. Правильно образованные слепые или глухие люди не являются обузой и опасностью для общества, как преступники, сумасшедшие или нищие. Их недостатки физические, а не умственные, и их нельзя причислять к людям, имеющим эти умственные недостатки.
• «Разработка моделей помощи отсталым в старении и их семьям» (1960 г.) В контексте нашего обсуждения здесь важно отметить, что, несмотря на эту заметную тенденцию, в большинстве наших учреждений резидентов всех возрастов по-прежнему называют «мальчиками». » и «девочки». Тем не менее, одним из наиболее важных из «Развития схем помощи отсталым в старении и их семьям», который я должен обсудить с вами сегодня вечером, является начало признания того, что пожилые умственно отсталые имеют право на взрослый статус. Это новое понимание, в значительной степени проистекающее из более прогрессивной работы в общественных учреждениях для умственно отсталых, отражает отказ от старого клише, согласно которому двадцатилетний монголоид с I.Q. 40 лет как «ребенок в душе». Сегодня мы признаем, что таким человеком является взрослый человек с серьезной умственной отсталостью, но вполне способный выполнять задачи по рассуждению и выражению чувств, значительно превышающие возможности ребенка, чей «умственный возраст» он предположительно имеет…
• Обучение идиотов (1849 г.) Эта статья, написанная Дж. Г. У., появилась в периодическом издании Philadelphia Quaker, когда усилия по обучению детей с когнитивными нарушениями впервые были начаты в Соединенных Штатах.
• Происхождение лечения и обучения идиотов (1856) Идиот ничего не желает, он хочет только оставаться в своей пустоте. Чтобы успешно лечить эту недоброжелательность, врач желает, чтобы идиот действовал и думал сам, о себе и, наконец, о себе. Непрестанная воля нравственного врача непрестанно толкает идиота из его идиотизма в сферу деятельности, мышления, труда, долга и любовных чувств; таково моральное обращение. Преодолеваемая отрицательная воля идиота, размах и поощрение его первых проявлений активного волеизъявления, подавление аморальных тенденций этой новой силы, его смешение с деятельным и живым словом должно подстегиваться при каждом удобном случае.
• Общественная помощь слабоумным (1889 г.) Эта запись была презентацией миссис Джордж Браун на шестнадцатой ежегодной сессии Национальной конференции благотворительных организаций и исправительных учреждений в 1889 г. «В таком собрании, как эта конференция, это должно быть аксиомой. Утверждение, что государство должно воспитывать всех своих детей-иждивенцев Это не благотворительность: оно просто обеспечивает своих домашних… Вопрос, таким образом, в том, в чем должно отличаться это положение для слабоумных от того, что отдать другим?»
• Классы государственных школ для умственно отсталых детей (1904 г. ) Презентация Лидии Гардинер Чейз на Национальной конференции благотворительных организаций и исправительных учреждений, 1904 г. «Возможно, никто не был так неправильно понят, как умственно отсталые. Из-за пренебрежения эти дети выродятся в ряды дефективных и правонарушителей; посредством индивидуального обучения некоторые из них могут быть сохранены для общества, а положение всех может быть улучшено».
• Некоторые ненормальные характеристики идиотов и методы, принятые для их устранения (1883 г.) То, что называется идиотизмом, является психическим состоянием. Это верно, независимо от того, каково наше представление о природе ума. Это правда, какими бы ни были физиологические или патологические состояния, связанные с этим. Таким образом, когда мы говорим об идиотизме или слабоумии, о глупости или слабоумии, мы имеем в виду степени и оттенки психических состояний ниже нормального стандарта человеческого интеллекта.
• Сиракузское государственное учреждение для слабоумных детей: (1916 г. ) «Штат Нью-Йорк, таким образом, стал первым штатом в Соединенных Штатах, предусмотревшим отдельные и специальные условия для слабоумных детей. Два года спустя Законодательное собрание выделило средства на возведение постоянных построек на участке в Сиракузах, подаренном благотворителями».
• Учебные школы — и гражданская государственная служба (1944 г.) Статья Стивена Энджелла в The Reporter , 1944 г. Гражданская государственная служба (CPS) была создана для предоставления отказникам по соображениям совести в Соединенных Штатах альтернативной военной службе во время Второй мировой войны.
• Что социальная работа может предложить в области умственной отсталости (1960) Социальная работа вносит свой вклад в область умственной отсталости, но социальные работники не предоставляют существенных услуг, которые необходимы и которые они могут предоставить. Наряду с другими профессиями и широкой общественностью социальная работа долгие годы не уделяла пристального внимания умственно отсталым как группе населения, нуждающейся в их услугах. Не зная, как помочь людям с тяжелой и средней степенью умственной отсталости, социальные работники помогали родителям устроить детей, если в то время это казалось лучшим решением. Предоставлялись и другие социальные услуги, но часто они были фрагментарными и несколько изолированными. То, что можно было назвать пренебрежением, возникло скорее из-за разочарования и недостатка знаний, чем из-за равнодушия.
• Уилбур, Херви Б. — Памяти (1886 г.) Каким бы широким ни было институциональное поле, оно не охватило все его полномочия. Его интересовало все научное, общественное или практическое, а собранная им превосходная библиотека свидетельствует о широте его интеллектуальных вкусов. Его симпатии охватили широкое поле человечества, и ни одно человеческое существо не было слишком низким или униженным для его внимания. К нему приходили самые скромные из его соседей за советом и помощью в своих мелких неприятностях, уверенные, что он окажет им обоим.

Психические привязанности детей; Идиотизм, Имбецильность и Безумие.

| JAMA Психические привязанности детей; Идиотизм, Имбецильность и Безумие. | ДЖАМА | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Электронная почта LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

13 августа 1898 г.

ДЖАМА. 1898; XXXI (7): 367. дои: 10.1001/jama.1898.02450070045022

Полный текст

Эта статья доступна только в формате PDF. Загрузите PDF-файл, чтобы просмотреть статью, а также связанные с ней рисунки и таблицы.

Абстрактный

Те, кто читал предыдущую книгу автора об идиотизме и слабоумии, узнают многое из того, что было в этой работе, но настоящая работа более сложна и более исчерпывающе рассматривает состояние.

Страницы о развитии головного мозга в детском возрасте, патологии генетической и паралитической идиотии, склеротической и сифилитической идиотии и детской невменяемости являются новыми и не вошедшими в первую.

Эта работа посвящена статистическим причинам идиотии и подробно рассматривает вопрос о наследственности и, по сути, идиотии во всех фазах.

Автор решительно возражает, как и большинство филантропов современности, против практики помещения идиотов в палаты с душевнобольными и поднимает вопрос об их бережном обращении и окончательном возвращении в политическое тело.