Инфантильный тип: Инфантильный тип глотания – правила исправления с комплексом артикуляционной гимнастики

Инфантильный тип глотания – правила исправления с комплексом артикуляционной гимнастики

Статья логопеда-психолога «Диал-Дент» Т.Б. Цукор

«Жуй-жуй! Глотай!» — знакомый всем лейтмотив одной из серий киножурнала «Ералаш». А я вам расскажу о том, как глотать правильно, и что нужно делать, если этот процесс нарушен. Многие удивятся: разве можно глотать неправильно? Ведь, как считает большинство, глотание относится к рефлекторным реакциям организма, таким как дыхание, слюноотделение, отдёргивание руки от горячей поверхности и т.д. Тем не менее, можно глотать неправильно! Называется это явление — инфантильный тип глотания.

Что такое инфантильный тип глотания?

Ребёнок рождается с хорошо развитым механизмом глотания. Благодаря сокращению мышц губ, щёк, языка при сосании в полости рта младенца создаётся отрицательное давление, и молоко поступает в рот, а язык, располагаясь между беззубыми деснами, направляет молоко в ротоглотку. Такой тип глотания называется инфантильным. До прорезывания первых зубов инфантильный тип глотания является физиологической нормой. Но по мере появления зубов сосание заменяется жеванием, а инфантильный тип глотания перестраивается на соматический. Язык при соматическом глотании расположен в передней трети твёрдого нёба, при этом спинка языка продвигает пищу в гортань. Внешне инфантильный тип глотания у детей (не младенцев) и взрослых вполне различим: при неправильном глотании язык прокладывается между верхними и нижними зубами и в боковых пространствах между зубами. Есть ещё вариант: язык во время неправильного  глотания не прокладывается между зубами, а упирается в нижние резцы. Причины инфантильного типа глотания разные: длительное сосание соски, искусственное вскармливание, короткая уздечка языка, сосание пальца на протяжении длительного времени, преобладание в рационе ребенка жидкой пюреобразной пищи, ротовое дыхание, в общем, все то, что способно удерживать язык длительное время на дне полости рта.

Нужно ли исправлять неправильное глотание?

Конечно! Неправильное положение языка создаёт неблагоприятную ортодонтическую ситуацию во рту: дистальный прикус, передний и боковой открытый прикусы, недоразвитие верхней челюсти и опережающее развитие нижней, сужение твёрдого неба, поскольку язык перестаёт выполнять поддерживающую функцию. Оговорюсь, что необязательно основной причиной неправильного прикуса может быть язык. Есть и наследственные факторы! Но, если ортодонт сталкивается с инфантильным типом глотания, то целесообразно отправить такого пациента к логопеду, чтобы проверить рабочие параметры языка. Зачем это нужно, если неправильное положение стало привычным? Дело в том, что язык, как мощный мышечный орган, способен «испортить» работу ортодонта. Произойдет это не сразу. Пройдёт 1-2, возможно, 3 года, и созданный такими большими усилиями новый прикус начнет «расползаться». А причиной может стать неправильная работа языка. Специалисты ортодонтического отделения Семейного стоматологического центра «Диал-Дент» давно работают в тесном сотрудничестве с логопедом и получают стабильные результаты лечения.

При неправильном глотании также страдает процесс жевания. Пациент может испытывать боли в ВНЧС, шейном отделе, затылочной, височной и лобной областях головы.

Как исправить инфантильный тип глотания?

Новый способ глотания, его еще называют соматический, поможет создать логопед, который назначит специальный комплекс артикуляционной гимнастики и тренировочных упражнений. Комплекс подбирается индивидуально, но есть и общие для всех упражнения (их список смотрите ниже).

Выполнять упражнения можно и нужно до, во время и после ортодонтического лечения. Лучше всего начинать до установки ортодонтической аппаратуры. Если случай несложный, то упражнения выполняются в течение 10-15 минут ежедневно на протяжении 1,5-2 месяцев. На плановых занятиях логопед корректирует технику выполнения упражнений, вводит в комплекс дополнительные упражнения для закрепления нужных навыков, проводит массаж языка.

Комплекс артикуляционной гимнастики при инфантильном типе глотания

Все упражнения выполняются перед зеркалом, голову нужно держать прямо, плечи слегка отвести назад и чуть опустить, грудь расправить, живот подтянуть, коленные суставы согнуть, ноги и пятки вместе. Упражнения выполняются в медленном темпе на счёт 1-2-3-4 с повторением от 15 до 30 раз ежедневно.

1. Вкусное варенье

Приоткройте рот. Двигайте языком по верхней губе в направлении сверху-вниз, как бы слизывая варенье.

2. Качели

Попытайтесь достать кончиком языка до носа, затем до подбородка.

3. Маляр

Широко откройте рот. Кончиком языка погладьте нёбо от зубов к глотке. Нижняя челюсть не должна двигаться.

4. Чистим верхние зубы

Улыбнитесь, откройте рот. Кончиком языка «почистите» верхние зубы с внутренней стороны, двигая плотно прижатым к зубам языком: вправо-влево, затем, повторите, но с внешней поверхностью зубов.

5. Посчитай верхние зубы

Улыбнитесь, приоткройте рот. Кончиком языка упирайтесь по очереди в каждый верхний зуб с внутренней стороны. Следите, чтобы нижняя челюсть была неподвижна. Сделайте 4 прохода.

6. Лошадка

Улыбнитесь, откройте рот. Пощёлкайте кончиком языка, как цокают лошадки. Рот при этом открыт, кончик языка не вытянут и не заострён. Следите, чтобы он не подворачивался внутрь, а нижняя челюсть оставалась неподвижной. Выполнять 50-60 раз.

7. Зеваем, жуём, глотаем

Запрокинув голову имитировать жевательные, глотательные, зевательные движения.

Язык находится за верхними зубами.

8. Футбол

Закройте рот, упирайте кончик языка с напряжением то в одну, то в другую щёку так, чтобы за щекой «надувались мячики».

9. Карандаш

Расположите карандаш вдоль передних зубов, удерживая его сжатыми зубами. Кончик языка перемещайте то выше, то ниже карандаша.

10. Восьмерки

Рисуйте на твёрдом нёбе кончиком языка  «восьмерки» 15-30 раз.

11. Цифры

Рисуйте кончиком языка на твёрдом нёбе цифры 1, 2, 3, не отрывая кончика языка, пока не «напишете» все три цифры. 15-25 повторов.

12. Учимся глотать

Поднимите язык кверху и прижмите его к переднему участку твердого неба в области небных складок, зубы сожмите, губы сомкните (исходное положение). Попробуйте проглотить слюну, не изменяя положения кончика языка. Если язык находится между зубными рядами, то упражнение выполняется неправильно. Упражнение повторяют в первый день 5-6 раз, во второй — 2 раза (утром и вечером) по 5-6 раз, затем — 3 раза в день по 10-12 раз.

 

Для окончательной автоматизации процесса правильного глотания применяем то же исходное положение. Только теперь удерживаем язык в таком положении в течение 5 мин. В последующие дни время выполнения упражнения увеличивают до 10 мин.

 

ВАЖНО! Следите за осанкой во время выполнения всех упражнений.

Получить полноценную консультацию по типу глотания можно только очно, посетив логопеда!

Записаться на консультацию к логопеду Семейного стоматологического центра «Диал-Дент» Татьяне Борисовне Цукор можно по телефону клиники +7-499-110-18-01 или через форму на сайте. Задать вопросы по логопедии можно Т.Б. Цукор на ее странице в VK.

Инфантильный тип глотания у детей

Глотание — сложный комплекс двигательных реакций, благодаря которым пища перемещается из полости рта в желудок. Ребёнок рождается с хорошо развитым механизмом глотания, которое в первые месяцы называется

инфантильный.

 До прорезывания первых зубов такой инфантильный тип глотания, при котором язык упирается в губы, является физиологической нормой.

Но по мере прорезывания молочных зубов сосание заменяется жеванием, а тип глотания у ребёнка перестраивается на соматический(«взрослый»).Язык при соматическом глотании расположен в передней трети твёрдого нёба, при этом спинка языка продвигает пищу в гортань.

 

Как проверить тип глотания?

Если после прорезывания всех молочных зубов во время глотания у вашего ребенка:

• губы не смыкаются
• губы сомкнуты, но в момент глотания язык отталкивается от губ, губы сжимаются, сокращается круговая мышца рта
• язык находится между зубами    
• участвует подбородочная мышца, при глотании можно наблюдать ямочки на коже подбородка
• участвуют мышцы шеи

 

Вы можете проверить – при глотании разведите губы ребенка, и если язык находится между зубами –нарушение глотания!

 

В момент глотания ребенок с инфантильным типом глотания прокладывает язык между верхним и нижним зубными рядами, что способствует формированию открытого прикуса.

При этом в акте глотания участвуют околоротовые мышцы, т.е. заметно напрягаются нижняя часть круговой мышцы рта, подбородочная мышца и мышцы шеи, что легко обнаружить, попросив ребенка сглотнуть слюну.

 

Признаки соматического (нормального) глотания:

• Губы сомкнуты без напряжения
• Круговая мышца рта неподвижна
• Лицо спокойно, мимические мышцы вокруг рта неактивны
• Язык отталкивается от слизистой оболочки нёба сразу позади верхних передних зубов

 

Причины инфантильного типа глотания:

— длительное сосание соски,

— позднее включение в рацион твердой пищи,

— позднее прорезывание временных зубов,

— короткая уздечка языка,

— ротовое дыхание

— хронический тонзиллит, аденоидные разрастания, также способствуют смещению языка вперёд.

— ранняя потеря, удаление передних молочных зубов

— частые простудные заболевания у ребенка

Если у ребенка  в рационе преобладает мягкая, обработанная термически пища, а не твердые  овощи, фрукты, мясо, то несмотря на наличие у него зубов, полноценный акт жевания не формируется, и перехода от инфантильного типа глотания к соматическому не происходит.

 

Учимся глотать.

А. Ребенок поднимает кончик языка кверху и прижимает его к переднему участку твердого неба,зубы сжимает, губы смыкает (исходное положение).

Просите его проглотить слюну, не изменяя положения кончика языка.

Если язык находится между зубными рядами, то упражнение выполняется неправильно. В 1 день 5-6 повторений, во 2 — 2 раза (утром, вечером) по 5-6 раз. В последующие дни — 3 раза в день по 10-12 раз.

Б.Исходное положение то же. Только теперь Ваш ребенок должен удерживать язык в таком положении в течение 5 мин. В последующие дни время выполнения упражнения увеличивают до 10 мин.

В.Исходное положение то же. Теперь Вы научите своего ребенка правильно глотать, не отрывая языка от неба просите его проглатывать слюну с сомкнутыми губами. Упражнение повторяют 3 раза в день по

10 раз. При этом необходимо следить за тем, чтобы губы были расслаблены.

 

Жуём твёрдую пищу.

Грызём, жуём, глотаем– морковку, яблоки, мясо, сухари, баранки, сушки. ..

 

Маляр.

Улыбнуться, открыть рот. Широким кончиком языка погладить нёбо от зубов к горлу. Нижняя челюсть не должна двигаться.

 

Зеваем, жуём, глотаем.

Запрокинув голову: имитировать жевательные движения, позёвывать, жевание и глотание с закрытым ртом.

 

Футбол.

Рот закрыть, кончик языка с напряжением упирать то в одну, то в другую щёку так, чтобы под щекой надувались мячики.

 

Карандаш.

Применяют упражнение с карандашом — располагают карандаш поперек зубного ряда, удерживают его сжатыми зубами. Кончик языка перемещают то выше, то ниже карандаша.

 

Лошадка.

Пощёлкать кончиком языка, как цокают лошадки. Рот при этом открыт, кон кончик языка не вытянут и не заострён. Следить, чтобы он не подворачивался внутрь, а нижняя челюсть оставалась неподвижной. Выполнять 50-60 раз.

 

Использование ортодонтических аппаратов

пластинка MUPPY  вестибулярная пластинка с бусинкой миофункциональные трейнеры

 

 

Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.

БЕРЕГИТЕ СЕБЯ И СВОЮ УЛЫБКУ!!!!  

Ганглиозидоз GM1: MedlinePlus Genetics

Описание

Ганглиозидоз GM1 — это наследственное заболевание, которое постепенно разрушает нервные клетки (нейроны) в головном и спинном мозге. Некоторые исследователи классифицируют это состояние на три основных типа в зависимости от возраста, в котором впервые появляются признаки и симптомы. Хотя эти три типа различаются по степени тяжести, их особенности могут значительно перекрываться. Из-за этого совпадения другие исследователи полагают, что ганглиозидоз GM1 представляет собой непрерывный спектр заболеваний, а не три отдельных типа.

Признаки и симптомы наиболее тяжелой формы ганглиозидоза GM1, называемой типом I или инфантильной формой, обычно проявляются в возрасте 6 месяцев. Младенцы с этой формой расстройства обычно кажутся нормальными до тех пор, пока их развитие не замедлится, а мышцы, используемые для движения, не ослабеют. Пораженные младенцы в конечном итоге теряют навыки, которые они приобрели ранее (регресс в развитии), и у них может развиться преувеличенная реакция вздрагивания на громкие звуки. По мере прогрессирования заболевания у детей с ганглиозидозом GM1 типа I развиваются увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), скелетные аномалии, судороги, глубокая умственная отсталость и помутнение прозрачной внешней оболочки глаза (роговицы). Потеря зрения происходит по мере того, как светочувствительная ткань в задней части глаза (сетчатка) постепенно изнашивается. Для этого расстройства характерна аномалия глаза, называемая вишнево-красным пятном, которое можно определить при осмотре глаз. В некоторых случаях больные имеют характерные черты лица, которые описываются как «грубые», увеличенные десны (гипертрофия десен) и увеличенная и ослабленная сердечная мышца (кардиомиопатия). Люди с ганглиозидозом GM1 типа I обычно не доживают до раннего детства.

Ганглиозидоз GM1 типа II состоит из промежуточных форм состояния, также известных как поздние инфантильные и ювенильные формы. Дети с ганглиозидозом GM1 типа II имеют нормальное раннее развитие, но у них начинают развиваться признаки и симптомы состояния примерно в возрасте 18 месяцев (поздняя инфантильная форма) или 5 лет (ювенильная форма). Люди с ганглиозидозом GM1 типа II испытывают регресс в развитии, но обычно не имеют вишнево-красных пятен, отличительных черт лица или увеличенных органов. Тип II обычно прогрессирует медленнее, чем тип I, но все же вызывает сокращение ожидаемой продолжительности жизни. Люди с поздней инфантильной формой обычно доживают до середины детства, в то время как люди с ювенильной формой могут дожить до ранней взрослой жизни.

Третий тип ганглиозидоза GM1 известен как взрослая или хроническая форма и представляет собой самую легкую часть спектра заболевания. Возраст, в котором впервые появляются симптомы, варьируется при ганглиозидозе GM1 типа III, хотя у большинства больных признаки и симптомы появляются в подростковом возрасте. Характерными чертами этого типа являются непроизвольное напряжение различных мышц (дистония) и аномалии позвоночника (позвонков). Ожидаемая продолжительность жизни варьируется среди людей с ганглиозидозом GM1 типа III.

Частота

GM1 ганглиозидоз, по оценкам, встречается у 1 из 100 000–200 000 новорожденных. Тип I встречается чаще, чем другие формы этого состояния. Большинство людей с типом III имеют японское происхождение.

Причины

Мутации в гене GLB1 вызывают ганглиозидоз GM1. Ген GLB1 предоставляет инструкции по созданию фермента под названием бета-галактозидаза (β-галактозидаза), который играет важнейшую роль в мозге. Этот фермент находится в лизосомах, представляющих собой компартменты внутри клеток, которые расщепляют и перерабатывают различные типы молекул. В лизосомах β-галактозидаза помогает расщеплять несколько молекул, в том числе вещество, называемое ганглиозидом GM1. Ганглиозид GM1 важен для нормального функционирования нервных клеток головного мозга.

Мутации в гене GLB1 снижают или устраняют активность β-галактозидазы. Без достаточного количества функциональной β-галактозидазы ганглиозид GM1 не может быть расщеплен, когда он больше не нужен. В результате это вещество накапливается до токсического уровня во многих тканях и органах, особенно в головном мозге. Прогрессирующее повреждение, вызванное накоплением ганглиозида GM1, приводит к разрушению нервных клеток в головном мозге, вызывая многие признаки и симптомы ганглиозидоза GM1. В целом тяжесть ганглиозидоза GM1 связана с уровнем активности β-галактозидазы. Люди с более высоким уровнем активности фермента обычно имеют более легкие признаки и симптомы, чем люди с более низким уровнем активности, потому что у них меньше накопление ганглиозида GM1 в организме.

Такие состояния, как ганглиозидоз GM1, вызывающие накопление молекул внутри лизосом, называются лизосомными заболеваниями накопления.

Наследование

Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Каждый из родителей человека с аутосомно-рецессивным заболеванием несет по одной копии мутировавшего гена, но обычно у них нет признаков и симптомов заболевания.

Другие названия для этого состояния

• Дефицит бета-галактозидазы-1 (GLB1)

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

• Реестр генетического тестирования: ганглиозидоз GM1
• Реестр генетического тестирования: ганглиозидоз GM1 типа 2
• Реестр генетического тестирования: ганглиозидоз GM1 типа 3
• Реестр генетического тестирования: детский ганглиозидоз GM1

Информационный центр генетических и редких заболеваний

• GM1 ганглиозидоз

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

• Информационный поиск по болезням
• Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov

• ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

• GM1-ГАНГЛИОЗИДОЗ, ТИП I
• GM1-ГАНГЛИОЗИДОЗ, ТИП II
• GM1-ГАНГЛИОЗИДОЗ, ТИП III

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Ссылки

• Brunetti-Pierri N, Scaglia F. Ганглиозидоз GM1: обзор клинических, молекулярные и терапевтические аспекты. Мол Жене Метаб. 2008 г., август; 94 (4): 391–396. дои: 10.1016/j.ymgme.2008.04.012. Epub 2008 3 июня. Обзор. Цитата в PubMed
• Хофер Д., Пауль К., Фантур К., Бек М., Бюргер Ф., Кайо К., Фумик К., Ледвинова Дж., Луговска А., Мичелакакис Х., Радева Б., Рамасвами Ю., Плецко Б., Пашке Э. GM1 ганглиозидоз и болезнь Моркио В: анализ экспрессии миссенс-мутаций воздействуя на каталитический центр кислой бета-галактозидазы. Хум Мутат. 2009 г.30(8) августа: 1214-21. doi: 10.1002/humu.21031. Цитата в PubMed
• Хофер Д. , Пол К., Фантур К., Бек М., Руберг А., Веллоди А., Поортуис Б.Дж., Микелакакис Х., Плеко Б., Пашке Э. Аллели, определяющие фенотип в GM1 пациентов с ганглиозидозом, несущих новые мутации GLB1. Клин Жене. 2010 Сен; 78 (3): 236-46. doi: 10.1111/j.1399-0004.2010.01379.x. Epub 2010 Feb 11. Цитирование на PubMed
• Сантамария Р., Чабас А., Каллахан Дж.В., Гринберг Д., Вилагелиу Л. Выражение и характеристика 14 мутантных аллелей GLB1, обнаруженных при GM1-ганглиозидозе и Пациенты Моркио Б. J липидный рез. 2007 г., октябрь; 48 (10): 2275-82. Epub 2007 30 июля. Цитата на PubMed
• Сантамария Р., Чабас А., Колл М.Дж., Миранда К.С., Вилагелиу Л., Гринберг Д. Двадцать одна новая мутация в гене GLB1, идентифицированная в большой группе GM1-ганглиозидоз и пациенты с Моркио B: возможное общее происхождение распространенная мутация p.R59H среди цыган. Хум Мутат. 2006 окт; 27 (10): 1060. Цитата в PubMed
• Sperb F, Vairo F, Burin M, Mayer FQ, Matte U, Giugliani R. Генотипические и фенотипическая характеристика бразильских пациентов с ганглиозидозом GM1. Ген. 2013 1 января; 512 (1): 113-6. doi: 10.1016/j.gene.2012.09.106. Epub 2012, 6 октября. Цитирование в PubMed

Детские спазмы | West Syndrome

На этой странице:

Что такое инфантильные спазмы и как они выглядят?

Инфантильные спазмы (также называемые ИИ) также известны как синдром Веста, поскольку впервые он был описан доктором Уильямом Джеймсом Уэстом в 1840-х годах. Эти припадки могут быть незаметными, и их можно спутать с другим нормальным поведением ребенка или коликами. ИС может проявляться по-разному. Иногда их можно назвать «сгибательными спазмами» или «припадками складного ножа» из-за их внешнего вида.

• Судороги состоят из внезапной скованности. Часто руки выбрасываются вперед, когда колени подтягиваются, а тело наклоняется вперед.
• Реже голова может быть запрокинута назад, так как тело и ноги напрягаются в прямом положении.
• Движения также могут быть более тонкими и ограничиваться шеей или другими частями тела.
• Младенцы могут плакать во время или после припадка.
• Каждый припадок длится всего одну-две секунды, но обычно они происходят в серии, близко расположенной друг к другу. Иногда судороги принимают за колики, но судороги колик не возникают последовательно.
• Чаще всего они возникают сразу после пробуждения. Они редко возникают во время сна.

Младенцы с инфантильными спазмами часто перестают развиваться должным образом. Или они могут потерять такие навыки, как сидение, переворачивание или лепет. Часто малыши теряют интерес к окружающему. Они также могут меньше взаимодействовать в социальном плане.

Нажмите, чтобы прочитать историю доктора Уэста

Видео с примерами детских спазмов

Подробнее:

Кто получит?

Инфантильные спазмы считаются возрастной эпилепсией. Обычно они начинаются у младенцев в возрасте от 3 до 8 месяцев. У большинства детей ИИ начинается в возрасте 1 года и обычно прекращается к 2–4 годам.

ИС не распространен. Заболевает только один ребенок из нескольких тысяч.

Что вызывает инфантильные спазмы?

Двое из трех детей с ИИ имеют какую-либо известную причину судорог, однако диапазон причин широк.

• Наиболее распространенной причиной являются структурные изменения в головном мозге. Это может быть связано с предшествующей травмой (например, инфекцией головного мозга или недостатком кислорода в мозге). Это также может быть связано с изменением пути развития головного мозга (порок развития коры головного мозга или дисплазия).
• Возможны также генетические причины. Есть ряд генов, связанных со спазмами.
• Метаболические причины также могут приводить к изменениям в работе мозга и вызывать спазмы.
• Другие дети не имели видимых повреждений и развивались нормально.
• Нет доказательств того, что семейный анамнез, пол ребенка или такие факторы, как иммунизация, связаны с инфантильными спазмами.

Как диагностируются инфантильные спазмы?

• Тщательная история заклинаний, включая то, как они выглядят и как часто они появляются.
  • Снимите происходящее на видео и покажите его своему врачу, если вы опасаетесь, что у вашего ребенка могут быть судороги.
  • Найдите листы и формы, которые помогут вам описать события в нашем наборе инструментов.
• История развития ребенка и любая предшествующая травма головного мозга.
• Физический и неврологический осмотр.
• ЭЭГ (электроэнцефалограмма) показывает электрическую активность головного мозга.
  • ЭЭГ у ребенка с инфантильными спазмами обычно показывает паттерн, называемый гипсаритмией (HIP-sa-RITH-me-ah), когда приступы не происходят. Эти высоковольтные всплески и волны часто помогают подтвердить диагноз.
• Большинству младенцев с диагнозом инфантильные спазмы потребуются другие тесты, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга, анализы крови и мочи.

Как лечат инфантильные спазмы?

Лекарства

Очень важно, чтобы инфантильные спазмы лечили как можно быстрее с помощью наиболее эффективных методов лечения. Лечение, которое следует опробовать в первую очередь перед другими методами лечения детей с инфантильными спазмами, включает

• Стероидную терапию с преднизолоном/преднизолоном или адренокортикотропным гормоном (АКТГ)
  глотать.
  • Побочные эффекты терапии стероидами или АКТГ включают инфекцию, высокое кровяное давление, раздражение желудка, раздражительность, увеличение веса и отечность.
• Вигабатрин (Сабрил)
  • Это лекарство выпускается в виде таблеток или порошка, которые можно смешать с раствором и проглотить. Его дают два раза в день.
  • Вигабатрин особенно эффективен для детей, у которых спазмы вызваны комплексом туберозного склероза.
  • Вигабатрин редко ассоциировался с необратимой потерей периферического зрения, но этот побочный эффект вызывает большую озабоченность, если препарат используется в течение многих месяцев. Детям со спазмами обычно не требуется длительное лечение вигабтрином. Важно следить за зрением у ребенка, принимающего этот препарат.
• Проводятся исследования, чтобы выяснить, может ли комбинация стероидов/АКТГ и вигабатрина быть более эффективной для контроля судорог и улучшения развития ребенка в долгосрочной перспективе.
• Если первые два испробованных лекарства (например, стероиды, вигабатрин) не работают, другие противосудорожные препараты, которые могут быть полезны, включают: вальпроат (депакот), топирамат (топамакс), пиридоксин (витамин В6), зонисамид (зонегран). ), клобазам (Онфи) или клоназепам (Клонопин). Однако эти лекарства менее эффективны, чем стероиды/АКТГ и вигабатрин, поэтому их не следует использовать в первую очередь.

Если инфантильные спазмы продолжаются, несмотря на лечение АКТГ или стероидами и вигабатрином, дети должны быть осмотрены детским специалистом по эпилепсии для выбора наилучшего курса терапии.

Немедикаментозные методы лечения

Хирургическое вмешательство при эпилепсии следует рассматривать на ранней стадии у выбранной группы детей, у которых есть очаг (определенное место в коре головного мозга), приводящий к спазмам. Сюда входят некоторые дети с комплексом туберозного склероза или пороками развития головного мозга.

• У этих детей часто отмечаются фокальные признаки спазмов, такие как поворот головы или глаз в одну сторону.
• ЭЭГ с меньшей вероятностью будет иметь типичную картину гипсаритмии и может показать более очаговые разряды.

Сообщалось, что кетогенная диета безопасна, хорошо переносится и, возможно, эффективна для лечения детей с детскими спазмами, которые не реагируют на АКТГ или стероиды и вигабатрин.

Какие перспективы у детей с инфантильными спазмами?

• Большинство детей с инфантильными спазмами в более позднем возрасте имеют умственную отсталость.
• Дети с ИИ имеют более высокую вероятность умеренной или тяжелой задержки развития, если у них есть основное заболевание или травма головного мозга.
• Перспективы более благоприятны для тех, кто нормально развивался до начала спазмов – от 10 до 20% будут иметь нормальную психическую функцию, а некоторые другие могут быть лишь слегка нарушены.
• У некоторых детей с инфантильными спазмами развивается аутизм.
• Раннее и правильное лечение судорог имеет решающее значение для максимизации потенциала развития ребенка.
• Даже если инфантильные спазмы прекращаются, у большинства детей позже развиваются другие виды эпилепсии, включая синдром Леннокса-Гасто и фокальную или мультифокальную эпилепсию. Эти типы эпилепсии плохо реагируют на лекарства.

Подробнее:

История доктора Уэста

Первое описание детских спазмов было сделано английским врачом доктором У. Дж. Уэстом более 170 лет назад. Его описание сегодня так же точно, как и тогда, и очень остро, поскольку он описывал своего сына.

«Сейчас ребенку около года; при рождении был удивительно красивым, здоровым ребенком и продолжал развиваться, пока ему не исполнилось четыре месяца. Именно в это время я впервые заметил легкое покачивание головой вперед, которое я тогда расценил как уловку, а на самом деле было первым признаком болезни; поскольку эти покачивания учащались и в конце концов стали настолько частыми и сильными, что вызывали полный подъем головы вперед к коленям, а затем немедленное расслабление в вертикальное положение, эти наклоны и расслабления повторялись попеременно с интервалами в несколько секунд и повторяться от десяти до двадцати и более раз при каждом приступе, который не может продолжаться более двух-трех минут; у него иногда бывает два, три и более приступа в день; они приходят сидя или лежа; как раз перед тем, как они наступают, он весь живой и в движении, производя странный шум, а потом вдруг опускается его голова и поднимаются вверх колени; затем он кажется испуганным и кричит; одно время он похудел, выглядел бледным и измученным, но в последнее время он снова обрел свою красоту и, независимо от этой привязанности, стал прекрасным ребенком».

Ресурсы

Сеть действий по борьбе с детскими спазмами (ISAN), созданная Фондом детской неврологии (CNF), представляет собой совместную сеть из 26 национальных и международных организаций, занимающихся повышением осведомленности о детских спазмах. Найдите видео и дополнительную информацию на сайте infantilespasms.org.

Альянс туберозного склероза, включая больше видео о инфантильных спазмах

Информация о инфантильных спазмах от Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальном институте здоровья

Прямая трансляция в Facebook на тему «Детские спазмы и доступ к медицинской помощи» с главным соредактором сайта epilepsy.com Элейн Уиррелл, доктором медицины.

СТОП Инфантильные спазмы

Несмотря на то, что мероприятия по повышению осведомленности проводятся круглый год, ежегодно с 1 по 7 декабря проводится Неделя информирования о инфантильных спазмах (ISAW). Во время ISAW 2017 ISAN представила мнемонику «STOP Infantile Spasms», легко запоминающуюся аббревиатуру, чтобы повысить осведомленность об этом редком, но серьезном судорожном расстройстве.