Типы телосложений и характеристики конституции тела
Определение основных понятий
Телосложение — соотношение и особенности частей тела, на которые влияет взаимосвязь костной, жировой и мышечной тканей в организме человека.
Габариты и формы тела всех людей закладываются на генном уровне. Потомственное формирование телосложения реализуется в ходе онтогенеза, то есть в ходе поочередных морфологических, физических и биохимических модификаций организма в течение всей его жизни.
Соматоти́п — конституциональный тип телосложения человека, который подразумевает не только текущий внешний вид человека, но и программу будущих модификаций его тела.
Телосложение человека меняется на протяжении всей его жизни, а соматотип сформирован на генном уровне и считается неизменной чертой от рождения до гибели организма. Возрастные конфигурации, всевозможные заболевания, усиленная нагрузка способны влиять на габариты, очертания тела, но не на соматотип.
Соматотип — образ телосложения — определяющийся на основании антропометрических измерений (соматотипирования), генотипически обусловленный, конституционный тип, характеризующийся уровнем и особенностью обмена веществ (преимущественным развитием мышечной, жировой или же костной ткани), предрасположенностью к определённым болезням.
При составлении программ тренировок или систем питания необходимо учитывать соматотип тела.
Пропорции человеческого тела
Люди, имеющие одинаковый рост, могут иметь кардинально различные размеры частей тела. Под пропорциями тела предполагается соотношение объемов туловища, конечностей и их сегментов. Как правило, измерения отдельных частей тела рассматриваются в соотношении с его длиной или выражаются в процентах относительно общей длины тела. Для описания соотношения пропорций тела наибольший смысл имеют условные величины длины ног и ширины плеч.
Для каждого типа телосложения существует идеальная длина ног.
У астеников ноги должны быть длиннее на 2-4 см половины роста; у нормостеников на 4-6 см, а у гиперстеников ноги должны быть длиннее на 6-9 см половины роста.Индексы и типы телесных пропорций
Гармоничность телесного развития считается одним из критериев при оценке состояния самочувствия человека. При нарушениях в пропорциях тела возможно рассматривать нарушения процессов роста, которые произошли по причине негативных изменений в организме. Самым частым способом измерения пропорций считается вычисление длины конечностей и ширины плеч относительно всего тела. По этим показателям, как правило, выделяют 3 ведущих пропорции тела:
- Брахиморфный, который характеризуется широким торсом и короткими конечностями. У людей брахиморфного телосложения доминируют поперечные пропорции, отлично развита мускулатура, они, как правило, имеют небольшой рост. Сердце у таких людей размещено поперечно, что обусловлено высоко расположенной диафрагмой. У таких людей выявляются короткие и широкие петли тонкой кишки, которые находятся большей частью в горизонтальном положении;
- Долихоморфный, характеризуется узким торсом и длинными конечностями.
Представители данного типа телосложения имеют удлиненные конечности, слабо развитые мускулы, узкие кости и слабую прослойку подкожного жира. Диафрагма у них размещена относительно низко, вследствие этого легкие у таких людей немного длиннее, чем у представителей иных типов; - Мезоморфный, характеризуется средними показателями пропорций. К этому типу относятся люди, пропорции тела которых можно назвать обычными. Они соответствуют возрасту и полу.
Представители данного типа телосложения имеют удлиненные конечности, слабо развитые мускулы, узкие кости и слабую прослойку подкожного жира. Диафрагма у них размещена относительно низко, вследствие этого легкие у таких людей немного длиннее, чем у представителей иных типов;Типология человеческого телосложения Кречмера
Специфичность обменных процессов и эндокринных реакций составляет суть конституции тела. Доказана научно неодинаковая восприимчивость людей различных конституционных типов к внешним и внутренним факторам. Считается, что даже темперамент человека может зависеть от телосложения. В реальное время насчитывается больше 100 классификаций конституции человека, основанных на всевозможных чертах тела.
Существуют классификации, которые базируются на морфологических, физических, эмбриологических, гистологических, нервно-психических и иных аспектах. Отдельный интерес вызывает типология человеческого организма, которую выдвинул психопатолог Э. Кречмер (1888—1964), который был уверен, что психологические особенности человека зависят от конституции тела. Типология телосложений по Э. Кречмеру:
- Астеник — слабо развит «в толщину» и относительно сильно «в длину»; он худенький, тонкокостный, с прозрачной белой кожей, узкими плечами, длинноватой и плоской грудной клеткой. Хрупкий, высокий. Визуально кажется выше, чем есть на самом деле. Имеет тонкое запястье, худые руки, удлиненные нижние конечности, вытянутое лицо, длинный нос. У ярко воплощенных астеников имеется несоответствие между удлинённым носом и нижней челюстью в связи с ее недоразвитием. Астеники-женщины напоминают астеников-мужчин, но они имеют все шансы быть не только только худощавыми, но и обладать низким ростом. Ярко воплощенные астеники склонны к преждевременному старению;
- Пикник — среднего или низкого роста, с большим количеством жира, расплывшимся телом, напоминающим тесто, круглой головой и короткой шеей, с маленьким широким лицом. Такой тип людей зачастую проявляет зависимость от еды и склонен к ожирению;
- Атлетик — обладает хорошо развитой маскулатурой, крепким ширококостным сложением, высокого или среднего роста. Плечи атлетика широки, а бедра узкие. На лице четко выделяются кости черепа.
Такой тип людей зачастую проявляет зависимость от еды и склонен к ожирению;Не считая дынных типов, Кречмер выделял еще диспластический тип, характеризующийся непонятным строением и деструктивными нарушениями.
Экто-, мезо- и эндоморфия
На западе различают 3 ведущих типа телосложения: эктоморфный, мезоморфный и эндоморфный. Эти наименования они получили от названий 3-х зародышевых листков: внешнего — эктодермы, из которого складывается нервная система, покровные ткани (кожа) и железы; мезодермы, из которого складываются костно-мышечная и сердечно-сосудистая система; внутреннего — эндодермы, из которого складывается пищеварительная система. Кратко говоря, эктоморфы схожи по характеристикам с пикническим типом телосложения. Мезоморфы — схожи с атлетиками, а эндоморфы обладают чертами астенического телосложения.
Современные способы соматотипирования
В настоящее время во врачебной практике чаще всего используется следующая классификация типов телосложения человека:
- Астенический тип. Основной признак — слабое развитие мышечной системы, доминирование (относительно нормостеническиго типа) продольных объемов тела и объемов грудной клетки над объемами живота; длины конечностей — над длиной туловища;
- Нормостенический тип, характеризующийся пропорциональными объемами тела и гармоничным развитием костно-мышечной системы;
- Гиперстенический тип, отличающийся от нормостенического неплохой упитанностью, длинноватым телом и короткими конечностями, условным доминированием поперечных объемов тела, объемов живота над объемами грудной клетки.Типичные черты астенического типа телосложения.
По причине высочайшей скорости обмена веществ астеники с трудом набирают вес, имеют низкий жировой запас.
Мускулы слабовыраженные, не рельефные, контуры тела угловатые. Люди с данным типом телосложения могут допускать пищевые излишества или спиртное, не прибавляя при этом в весе. Жир может начать откладываться только в зрелом возрасте, преимущественно на животе. Для наращивания мышечной массы астеникам необходимы активные силовые тренировки.
- Тяжело происходит набор массы;
- Грудная клетка плоская;
- Узкие плечи;
- Очерченный рельеф;
- Низкое содержание жира под кожей;
- Отсутствие склонности к ожирению.
Типичные черты нормостенического типа телосложения
Женщины и мужчины, а также подростки данного типа нередко кажутся большего размера, чем хрупкие астеники, однако данное впечатление обосновано не жиром, а развитой мышечной тканью. Нередко обладают повышенным чувством голода, обусловленным высочайшей двигательной активностью. Нормостеникам свойственно отличное здоровье. При сидячем образе жизни нормостеники очень легко набирают лишний вес.
Наилучшая стратегия похудения для нормостеников – снижать процент жира до минимального количества с поддержкой перестройки питания, сочетая специальное питание с тренировками.
- Классическое атлетическое телосложение;
- Выраженный мышечный каркас;
- Сильный и выносливый;
- Мышцы легко наращиваются;
- Средняя склонность к ожирению (при отсутствии высокой физической активности).
Типичные черты гиперстенического типа телосложения
По причине замедленного обмена веществ гиперстеники легко набирают лишний вес. Спорт они, как правило, не любят, предпочитая ему диеты. Однако спорт при таком типе телосложения необходим, иначе повышается риск ожирения и сопутствующих заболеваний.
- Мягкотелость;
- Очертания напоминают шар;
- Легко увеличивается масса тела;
- Высокий процент подкожного жира;
- Маленький рост и коренастый вид;
- Тяжело дается снижение веса;
- Медленный обмен веществ.
Как вычислить свой тип телосложения?
Для того, чтобы наилучшим образом определить тип телосложения, необходимо восстановить в памяти черты тела, ярко выраженные в подростковом возрасте. Вспомнить, как выглядело тело до того, как на него оказали влияние факторы внешней среды и образ жизни. Как правило, выявление типа телосложения не составляет большого труда.
Распространен также следующий способ вычисления типа телосложения: необходимо обхватить запястье левой руки большим и указательным пальцами правой руки:
- Если пальцы пошли внахлест, вы – астеник;
- Если пальцы соприкоснулись, вы – нормостеник;
- Если пальцы не соприкоснулись, вы – гиперстеник.
Кроме того, различные веб-сайты предлагают онлайн-калькуляторы и таблицы для расчета показателей типа телосложения. Воспользоваться ими можно с целью подтверждения вышеописанных признаков.
Зная слабые черты своего телосложения, в дальнейшем можно корректировать питание и тренировки для достижения более ярких результатов.
Течение хронического гастродуоденита у детей с позиции учения о типах конституции | Балко
1. Balko O.A., Sapoghnikov V. G. [On the methods of diagnostics of the chronic gastroduodenit associated with helicobacter pylori depending on the somatotype at children (literature review)]. Journal of New Medical Technologies. 2019;2:5-11. (in Russ.) doi: 10.24411/1609-2163-2019-16340@@ Балко О. А., Сапожников В. Г. О методах диагностики хронического гастродуоденита, ассоциированного с Helicobacter pylori, в зависимости от типа конституции (обзор литературы) // Вестник новых медицинских технологий. — 2019. — Т. 26, № 2. — С. 5-11. doi: 10.24411/1609-2163-2019-16340
2. Khrisanova E.N. [The constitution and biochemical individuality of a person]. Moscow. Moscow University Publishing House, 1990. 152 P. (in Russ.)@@ Хрисанова Е. Н. Конституция и биохимическая индивидуальность человека.
— Москва: Издательство Московского университета, 1990. — 152 с.
3. Nikolaev V. G. Variability of human morphological and functional parameters in biomedical anthropology in Russia. Siberian Medical Review. 2008; (3):49-53. (in Russ.)@@ Николаев В. Г. Изменчивость морфофункционального статуса человека в отечественной биомедицинской антропологии (сообщение 1) // Сибирское медицинское обозрение. — 2008. — № 3. — С. 49-53.
4. Munroe R. A., Clarke H. H., Heath B. H. A somatotype method for young boys. Am J Phys Anthropol. 1969 Mar;30(2):195-202. doi: 10.1002/ajpa.1330300205
5. Eliseev Yu. Yu. [Psychosomatic diseases: a complete guide]. Moscow. Eksmo Publ., 2003. 605 p. (in Russ.)@@ Елисеев Ю. Ю. Психосоматические заболевания: полный справочник. — Москва: Эксмо, 2003. — 605 с.
6. Lebedev A. V., Tumanik O. V., Subotyalov M. A., Aizman R. I. Blood biochemical parameters of 17-20 years-old girls of different constitutional types. Novosibirsk State Pedagogical University Bulletin, 2016, vol.
6, no. 5, pp. 181-194. (in Russ.) doi: 10.15293/2226-3365.1605.13@@ Лебедев А. В., Туманик О. В., Суботялов М. А., Айзман Р. И. Биохимические показатели крови у девушек 17-20 лет разных типов конституции // Science for Education Today. — 2016. — Т. 33, № 5. — P. 181-194. doi: 10.15293/2226-3365.1605.13.
7. Sergeychuk E. V., Somova A. D., Bagaturia G. O., et al. Topographic and anatomical substantiation of the constitutional features of laparoscopic access to the abdominal organs. FORCIPE. 2019;2(1): 19-22. (in Russ.)@@ Сергейчук Е. В., Сомова А. Д., Багатурия Г. О., и соавт. Топографоанатомическое обоснование конституциональных особенностей лапароскопического доступа к органам брюшной полости. FORCIPE. — 2019. — Т. 2, № 1. — С. 19-22.
8. Shyshko V. I. and Petrulevich Y. Gastroesophageal reflux disease: anatomy and physiology of esophagus, risk factors and mechanisms of development (literature review, part 1). Journal of the Grodno State Medical University. 2015 May 21;1(49):19-25.
(in Russ.)@@ Шишко В. И., Петрулевич Ю. Я. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: анатомо-физиологические особенности пищевода, факторы риска и механизмы развития (обзор литературы, часть 1) // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. — 2015. — Т. 49, № 1. — С. 19-25.
9. Gorbunov N. S., Tsukanov V. V., Tokarev A. V. Constitutional features of the interaction between Helicobacter pylori and the human body. Siberian Medical Review. 2002;24(4):21-26. (in Russ.)@@ Горбунов Н. С., Цуканов В. В., Токарев А. В. Конституциональные особенности взаимодействия Helicobacter pylori и организма человека // Сибирское медицинское обозрение. — 2002. — Т. 24, № 4. — С. 21-26.
10. Sapozhnikov V. G. Peculiarities of morphological changes of mucous membrane in chronic helicobacteraceae gastroduodenitis in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2018;(1):33-37. (In Russ.)@@ Сапожников В. Г. Особенности морфологических изменений слизистой оболочки при хроническом хеликобактерассоциированном гастродуодените у детей // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология.
— 2018. — Т. 149, № 1. — С. 33-37.
11. Kamalova A. A., Urazmanova I. M., Khafizova A. A., Fattakhova I. I. Current international recommendations for the diagnosis and treatment of Helicobacter pylori infection in children and adolescents (short version of Joint ESPGHAN / NASPGHAN guidelines for the management of Helicobacter pylori in children and adolescents, update 2016). Practical Medicine. 2019. Vol. 17, No 5, P. 219-227. (in Russ.)@@ Камалова А. А., Уразманова И. М., Хафизова А. А., Фаттахова И. И. Международные рекомендации по диагностике и лечению Helicobacter pylori инфекции у детей и подростков (рекомендации ESPGHAN / NASPGHAN, пересмотр 2016 г.) // Практическая медицина. — 2019. — Т. 17, № 5. — С. 219-227.
12. Ivashkin V. T., Maev I. V., Tsar’kov P.V., et al. Diagnosis and Treatment of Peptic Ulcer in Adults (Clinical Guidelines of the Russian Gastroenterological Association, Russian Society of Colorectal Surgeons and the Russian Endoscopic Society).Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology.
2020;30(1):49-70. (In Russ.) doi: 10.22416/1382-4376-2020-30-1-49-70@@ Ивашкин В. Т., Маев И. В., Царьков П. В. и соавт. Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества) // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2020. — Т. 30, № 1. — С. 49-70. doi: 10.22416/1382-4376-2020-30-1-49-70.
13. Shorova T. V. Human constitution and chronic diseases of internal organs. Anthropology — medicine. Moscow. Moscow University Press, 1989, pp. 109-125. (in Russ.)@@ Шорова Т. В. Конституция человека и хронические заболевания внутренних органов // Шорова Т. В. Антропология — медицине. — Москва: Издательство Московского университета, 1989. — С. 109-125.
УСТАНОВЛЕНИЕ ТИПА КОНСТИТУЦИЙ У СТУДЕНТОВ-СПОРТСМЕНОВ И У СТУДЕНТОВ-МЕДИКОВ С ДАЛЬНЕЙШИМ ИХ АНАЛИЗОМ
. 2022;75(4 pt 2):955-958.
дои: 10.36740/WLek202204206.
Каратеева Светлана Ю. 1 , Слободян Александр М 1 , Галина I Гончар 2 , Владимира С Назаревича 2 , Ксения В Слободян 1 , Андрей В Корелянчук 3
Принадлежности
- 1 БУКОВИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, ЧЕРНОВЦЫ, УКРАИНА.
- 3 ЧЕРНОВИЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ЮРИЯ ФЕДЬКОВИЧА, ЧЕРНОВЦЫ, УКРАИНА.
- PMID: 35633324
- DOI: 10.36740/WLek202204206
Светлана Ю. Каратиева и др. Вид Лек. 2022.
. 2022;75(4 pt 2):955-958.
дои: 10.36740/WLek202204206.
Авторы
Каратеева Светлана Юрьевна 1 , Слободян Александр М 1 , Галина I Гончар 2 , Владимир С Назаревич 2 , Ксения В Слободян 1
Принадлежности
- 1 БУКОВИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, ЧЕРНОВЦЫ, УКРАИНА.
- 2 УМАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ПЕДАГОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ПАВЛА ТИЧИНИ, УМАНЬ, УКРАИНА.
- PMID: 35633324
- DOI: 10.36740/WLek202204206
Абстрактный
Цель: Цель: Установление антропометрических параметров и определение закономерностей формирования типов телосложения у студентов-спортсменов и студентов-медиков в процессе обучения в вузе.
Пациенты и методы: Материалы и методы.
Проведено исследование антропометрических параметров 129 студентов 1-2 курсов высших учебных заведений г. Черновцы (в возрасте от 16 до 21 года). Подавляющее большинство учащихся — 121 (93,8%), были в возрасте от 17 до 19 лет, 16 лет — 5 (3,9%), 21 год — 2 (1,5%), 21 год — 1 студент (0,8%). Из них 83 (64,4%) мужчины и 46 (35,6%) женщины. Все респонденты разделены на две группы: основная группа — 89 человек.(69%), контрольная группа — 40 (31%). Среди студентов основной группы было 62 (69,7%) юноши и 27 (30,3%) девушки. Контрольную группу составили 21 (52,5%) мужчина и 19 (47,5%) женщин. Студенты основной группы, помимо физической активности, которая была включена в программу их специальности, дополнительно занимались следующими видами спорта: футболом — 40 (44,9 %) студентов, волейболом — 18 (20,3 %), теннисом — 10 ( 11,2 %), фитнес — 9 (10,1 %), баскетбол — 7 (7,9 %), вольная борьба — 5 (5,6 %). Всем студентам проводилось антропометрическое исследование по методике В. В. Бунака в модификации П.
Полученные результаты: Результаты: Вероятное различие типов телосложения студентов основной группы по М.В. Черноруцкому на основе индекса Пинье и В.М. Шевкуненко с использованием индекса Шевкуненко.
Заключение: Выводы: имеется значительное расхождение в плане определения типов конституции по М. В. Черноруцкому на основе индекса Пинье и В.
Ключевые слова: антропометрия; студенты; тип конституции.
Похожие статьи
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОБЪЕМА БЕДЕР В СРЕДНЕМ ОТНОШЕНИИ ЮНОШЕЙ И ДЕВУШЕК ВУЗОВ БУКОВИНЫ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВИДОВ СПОРТА.
Каратеева С.Ю., Слободян О.М., Музыка Н.Ю., Слободян К.В., Колесник О.В. Каратеева С.Ю. и соавт. Вид Лек. 2023;76(3):597-603. дои: 10.36740/WLek202303122. Вид Лек. 2023. PMID: 37057786
МОДЕЛИРОВАНИЕ СООТВЕТСТВУЮЩИХ РЕОВАЗОГРАФИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ БЕДРА У ВОЛЕЙБОЛИСТОК ЭКТОМОРФНОГО СОМАТОТИПА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АНТРОПОМЕТРИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ.
Хавтур В.О., Федонюк Л.Я., Сарафинюк Л.А., Хапицкая О.П., Ковальчук О.В. Хавтур В.О. и др. Вид Лек. 2022;75(1 пт 2):275-280. Вид Лек. 2022. PMID: 35182135
Антропометрические, телесные и соматотипические различия элитных греческих баскетболисток, волейболисток и гандболисток.
Байос И.А., Бергелес Н.К., Апостолидис Н.Г., Нуцос К.С., Косколу М.Д. Байос И.А. и соавт. J Sports Med Phys Fitness. 2006 г., июнь; 46 (2): 271–80. J Sports Med Phys Fitness. 2006. PMID: 16823358
Брюнхильдсен Дж., Леннартссон Х.
, Клемец М., Далквист П., Хедин Б., Хаммар М.
Брюнхильдсен Дж. и соавт.
Acta Obstet Gynecol Scand. 1997 г., октябрь; 76 (9): 873-8. дои: 10.3109/0001634970
68. Acta Obstet Gynecol Scand. 1997. PMID: 9351415 Обзор.Оценка соматотипа спортсменок по спортивной гимнастике: метааналитический подход.
Стеркович-Пшибысьен К., Гуальди-Руссо Э. Sterkowicz-Przybycien K, et al. J Sports Med Phys Fitness. 2019 март; 59 (3): 449-455. doi: 10.23736/S0022-4707.18.08332-9. Epub 2018 4 апр. J Sports Med Phys Fitness. 2019. PMID: 29619801 Обзор.
, Клемец М., Далквист П., Хедин Б., Хаммар М.
Брюнхильдсен Дж. и соавт.
Acta Obstet Gynecol Scand. 1997 г., октябрь; 76 (9): 873-8. дои: 10.3109/0001634970Посмотреть все похожие статьи
термины MeSH
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз a История болезни
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз a История болезни
Автор(ы): Marsela Shani
Abstract
Гемофагоцитарная лимфа гистиоцитоз (ГЛГ), редкое, но опасное для жизни состояние, характеризующееся неконтролируемым воспалением, становится все более распознаются у взрослых.
Лечение ГЛГ у взрослых представляет собой сложную задачу, отчасти из-за пробелов в современных знаниях об этиологии, клинической картине, диагностике и лечении. ГЛГ, вторичный по отношению к триггерам, таким как инфекции, аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования, чаще наблюдается у взрослых, хотя также сообщалось о случаях семейной формы. Сопутствующие состояния, такие как сепсис или злокачественное новообразование, могут создавать серьезные помехи при применении универсальных диагностических критериев и, следовательно, могут приводить к задержке диагностики. Несмотря на появление новых терапевтических средств, результаты у взрослых продолжают оставаться плохими. Будущие усилия должны быть организованы для разработки основанных на фактических данных индивидуальных методов лечения для улучшения результатов этой признанной гетерогенной сущности.
История болезни
У пациента З.Д. М., 68 лет, из Тираны было примерно одно
месяц с: физической слабостью, сильными болями в животе, периодическими
температуры (выше 39?С) и за неделю до госпитализации в
QSUT (от 01.
12.2013) был госпитализирован в Греции (был
там — сначала в Каламате, а затем в Афинах), где он прошел
ряд обследований. Появляется остро в виде лихорадочного состояния с
асцитическая жидкость и признается в гастрогепатологии как: Асцитическая жидкость
для определения. S. Декомпенсированный цирроз печени, лихорадочное состояние,
плевральный вариант.
Анамнез жизни: Потребитель алкоголя 200-300 г/сут в течение 10-15 лет
Семейный анамнез: Ничего важного
Объективное обследование
C-V система: FC = 88/мин; ТА 110/70 мм рт.ст., без патологии
шум, нормальная ЭКГ
Основные показатели жизнедеятельности: Темп. 39,8 C, насыщенный O2 98% (RA)
Дыхательная система: Ослабленное дыхание у основания
При пальпации: живот мягкий, поддающийся лечению, печень на 3 см ниже 9.0190
реберная дуга, селезенка на 1-2 см ниже реберной дуги; Нормостенический
конституция
Подкожная кожа и слизистые оболочки
Мочеполовой тракт в норме
Нормальные рефлексы присутствуют без патологических рефлексов
Стационарные обследования (от 01.
12.2013)
Анализ крови: Rbc: 3.700.000/мм3 Hgb: 8,8 г/дл Hct: 28,5% PLt: 57 000/мм3
Wbc: 6.300/мм3 лимфоцит = 34% моноцит = 44% гранулоцит = 22%
Биохимические значения: Глюкоза: 122 мг/дл, Мочевина: 45,5 мг/дл, Creat: 0,67 мг/дл, АСТ: 193 ЕД/л, АЛТ: 99 ЕД/л, Бил. общий: 2,1 мг/дл, Prot tot: 5,7 г/дл
УЗИ брюшной полости: Печень гиперэхогенная, d.max: 168 мм, желчный камень без камней, свободные желчные протоки, поджелудочная железа гиперэхогенная, нормальные почки, селезенка с d.max135 мм, мочевыводящие пути и нормальная простата. Жидкость находится вокруг печени, селезенки и в области Дугласа.
ЭКГ: Синусовый ритм, уровень протромбина: 52% ЛДГ 2324
Визуализация и эндоскопия
Абдоминальное эхо: максимальный диаметр печени 16 см однородный,
без очаговых поражений, краевые и плоские.
V. Porta 1,3 см, желчный пузырь
без конкрементов, поджелудочная железа без поражений. Масса с макс.
диаметром 1,3 см наблюдается возле головки поджелудочной железы, селезенки
13 см однородный. Мочевой пузырь с мочой. Обе почки
без камней, без застоя. Асцитическая жидкость в среднем количестве.
ФГС-Диффузный эрозивный гастрит
Кардиоэхо-ВМ с нормальным размером ФС. Слегка кальцинированный передний лист. Минимальная митральная регургитация, нормальное левое предсердие, легко кальцифицированные, нерасширенные правые полости.
Перикард без жидкости
Торакоабдоминальная КТ — Умеренный двусторонний плевральный выпот
нормальные легкие, свободное средостение, свободные подмышечные впадины, гепатомегалия, без
структурные изменения, спленомегалия, верхний полярный инфаркт селезенки,
лимфаденопатии нет, мочевыводящие пути в норме. Нет пищеварения
поражения. Поражений костей нет.
Электрофорез белков: Альбумин = 55,7% (L) Альфа-1 = 9,9%, (H)
Альфа 2 = 8,0%, (Н) Бета 1 = 4,2%, Бета 2 = 4,4% (Н) Гамма
= 17,8% (N)… Rap A/G = 1,26 (норма)
Полная моча; альбумин отрицательный; лейкоциты 8-10/поле; некоторые
оксалаты
Цельная кровь; (дн: 15.01.2013) (панцитопения) Rbc: 3 510 000/
мм3; Hgb = 8,8 г/дл, Hct = 26,6%; Wbc: 2500/мм3 Дифференциал:
seg = 25%, sh = 8%, limf = 28%, mono = 34%, mieloc = 5%. Plt
(микроскопический) = 32000/мм3. Nb.окси. 15/100.
Антитела к ВИЧ — отрицательные; HBsAg отрицательный, HBcAb-отрицательный; HBcAb-отрицательный; HCVAb
отрицательный; тест Райта — отрицательный; ЛДГ = 1912; Ферритин = 5677; гаптоглобин
= 1; ПЦР-966мг/л
Серологические тесты на: Brucellosa, Leishmania, CMV, HSV, EBV
были отрицательными
Манту отрицательный, Гемокультура-стерильная, Урокультура-стерильная
Периферическая кровь: лейкоэритробластоз, моноцитоз и незрелые моноциты
Миелограмма: Добавлены компоненты незрелых моноцитов.
В их цитоплазме наблюдаются фагоциты с клетками красного ряда.
Иммунофенотип костного мозга: миелоидные бласты 2%, моноциты 22%.
(CD 64+ 22%, CD14 + 10%, CD14- = 12%), sCD25 = 3800
Терапия
Цефтриаксон, Электролит (NaCl10%; MgSO4 25%), Спиронолактон,
PFN, человеческий альбумин, переливание эритроцитарной массы, витамин B1, витамин
B6, витамин C, витамин E, парацетамол (при лихорадочных состояниях), пантопразол
Прогресс и изменения в терапии
По результатам обследования у больного диагностирован ГЛГ.
(гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз) как 5 из 8 диагностических
критерии были соблюдены (биопсия — фагоциты с клетками красного ряда и
внутри были замечены тромбоциты — HLH0. HD Dexa (протокол HLH
2004).
Во время пребывания в гастрогепатологии больной продолжал
высокая температура, несмотря на введение антибиотиков Цельная кровь (дата:
01.15.
2013): Рбк: 3 310 000/мм3;
Hgb = 8,0 г/дл, Hct = 29,6%; Wbc: 1370/мм3 Дифференциалы:
сегмент 48%, полосы 17%, лимф 7%, моно 23%, миелоцит 5%. Plt
(микроскоп) 14000/мм3. Nb.оксифайл. 20/100. в то время как ЛДГ
продолжает расти до 3921 и ферритинемии до 8760.
Снижение общего белка 4,5 и повышение триглицеридов 593,7
боль водянистого уровня, желудочно-кишечное кровотечение и выраженное снижение гематологического каркаса: Rbc 2060000/мм3 Hgb. = 6,6 г/дл Wbc 23000/мм3; Plt = 85000, общий билирубин 6.5, АСТ 426, АЛТ 129.
Прямая рентгенография брюшной полости: наблюдаются гидроаэральные уровни Консультация хирурга: операция невозможна из-за тяжелые нарушения гемостаза.
Гемотрансфузии с ME, PFN и MT. В реанимации он отправлены с назогастральным зондом и дофамином, где они продолжают реанимировать гипертоническими препаратами, но пациент теряет сознание кардиоциркуляторный и на 21 exitus lethalis HLH (лимфогистиоцитоз гемофагоцитарная)
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) является прогрессирующим
синдром необъяснимой активации присутствующих антигенных клеток
(макрофаги и гистиоциты) и Т-клетки.
CD8 + .Самый известный
генетические причины влияют на функцию Т- и NK-клеток, нарушая нормальный
иммунные механизмы. HLH является фатальным, если его не лечить, из-за
MOF это вызывает. Он был описан как нозология самостоятельно в 1952 г.
двумя шотландскими педиатрами. Протокол лечения
HLH был впервые разработан в 1994 (HLH-94).Самый большой барьер
к успешному лечению является задержка в постановке диагноза. Многие факторы
на эту задержку влияют: разнообразие клинических проявлений, низкая
частота заболевания и отсутствие специфических тестов или скринингов
для этого.
Клиника: Температура, гепато/ спленомегалия, полисолиты, слабость, головная боль, одышка, желтуха, лимфаденопатия +/-, рвота/диарея
Этиология
A-Первичная
Семья / Генетика
Связанные недостатки — синдром Чедиака-Хигаси, Griscelli
синдром, сцепленный с Х-хромосомой пролиферативный синдром
Начало заболевания: инфекции <1 года
B-Средний
Вирусные: вирус герпеса (50%), особенно ВЭБ, ЦМВ (соотв.
30-50%)
Бактерии (микобактерии) грибковые
Протозойные (лейшманиозы)
Злокачественные новообразования
Лимфома (лимфомаТ, HL)
Ревматологические заболевания (ювенильный артрит, НПС, макрофаги
синдром активации)
Диагностические критерии
Клинические и тестовые критерии
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз можно диагностировать при наличии 90–190
мутация в известном гене-возбудителе или, по крайней мере, 5 из 8 диагностических
критерии выполнены:
Лихорадка (пиковая температура > 38,5° C в течение > 7 дней)
Спленомегалия (пальпация селезенки > 3 см ниже края реберной дуги)
Цитопения с участием > 2 клеточных линий (гемоглобин
абсолютное число нейтрофилов
100 000/мкл [100 x 109/л])
Гипертриглицеридемия (триглицериды натощак > 177 мг/дл [2,0 90–190
ммоль/л] или > 3 стандартных отклонений [SD] больше нормального значения 90–190
для возраста) или гипофибриногенемия (фибриноген
или > 3 SD меньше нормального значения для возраста)
Гемофагоцитоз (в биоптатах костного мозга, селезенки,
или лимфатические узлы)
Низкая или отсутствующая активность естественных киллеров
Ферритин сыворотки > 500 нг/мл (> 1123,5 пмоль/лнг/мл)
Повышенный уровень растворимого интерлейкина-2 (CD25) (>2400 ЕД/мл или 90–190
очень много для возраста)
Генетические мутации, связанные с HLH, включают
ПРФ1
УНК13Д
STX11
STXBP2
РАБ27
XLP
Поскольку некоторые из этих тестов могут быть недоступны и
ГЛГ встречается редко, пациентов обычно направляют в специализированные
центры оценки.
Цитокины
Температура — ИЛ-1, ИЛ-6
Цитопения
Гемофагоцитоз
Кроветворение подавляют: IFN-g, TNF-a, IL-B
Повышенный ферритин — Высокий уровень ИЛ-1В, секретируемый макрофагами
ГиперТГ — TNF-ингибитор липопротеинлипазы
Коагулопатия
Активация плазминогена IL-1B
KID от повышенного IFN-g, TNF-a
Дисфункция I Гепарит
IFN-g холестаз, Fas/Fas-лиганд апоптоз
Почечная недостаточность — повышение ИЛ-6
Повышенный уровень CD25, секретируемый активированными Т-лимфоцитами
Прогноз
Смертность 22-59%
Прогностические факторы смерти
30 лет
Основной патологический процесс
Hb <9 0,0 г/дл
Тромбоциты <100 000/мкл
Ферритин > 500 мкг/л
Повышенный билирубин или ALP
Дифференциальная диагностика
ПТТ (фрагментоциты)
ЛА
Синдром активации макрофагов (болезнь Стилла)
Туберкулез
Синдром Джорджа (дел 22q11.
2 конъюнктивальные пороки сердца)
Болезнь Кавасаки (детский возраст)
Терапия
- Стероиды (стероиды + этопозид + циклоспорин А)
- Другие терапевтические возможности (антитимоцитглоблулин, Иммуноглобулин)
- Пересадка костного мозга
- Иммуномодуляторы TNF-блокаторы; инфликсимаб, цель новые методы лечения: анти-IL1; антиCD 20 (мабтера) анти cd25 (даклизумаб), интерферон а и др.
- При осложнениях ВЭБ: противовирусная терапия ВЭБ не действует
Обсуждение
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) стал более
широко распространена у взрослых, поражает всех возрастов. Пациенты часто
страдают от рецидивирующей лихорадки, цитопении, дисфункции печени и
сепсис-подобный синдром, который может быстро прогрессировать до терминальной множественной
органная недостаточность.
Субспециалисты по гематологии/онкологии, инфекционным
болезни, ревматология/клиническая иммунология, гастроэнтерология/
гепатология, неврология, неотложная медицина, интенсивная терапия,
и общей медицине бросают вызов эти редкие многогранные
синдром. Врачи должны знать о ГЛГ, потому что раннее
распознавание может предотвратить необратимое повреждение органов и последующее
смерть.
Хотя семейная (первичная) ГЛГ (СГЛ), основной подтип ГЛГ в детей, может также возникать у подростков и молодых людей, вторичная (приобретенный) HLH (sHLH) на сегодняшний день является наиболее распространенным в этих возрастные группы. Протоколы лечения HLH-94 и HLH-2004 стали научным краеугольным камнем диагностики, классификация и лечение ГЛГ у пациентов моложе 18 лет.
Наши нынешние взгляды на HLH основаны на уроках, извлеченных в
педиатрии, а педиатры до сих пор часто консультируют взрослых с
ХЛХ.
Тем не менее, триггеры ГЛГ, органный резерв, фитнес и клинические проявления
проявления различаются в детской и взрослой возрастной группах.
Передача педиатрических предписаний относительно патогенеза, диагностики,
а лечение ГЛГ у взрослых пациентов может быть сопряжено с риском. Поэтому Руководящий комитет HLH Общества гистиоцитов разработал
эти рекомендации по диагностике и лечению ГЛГ у
взрослые, в дополнение к ранее опубликованным рекомендациям
по терапии на основе этопозидов при ГЛГ.
В последние годы заметно возрос интерес к взрослым ГЛГ; как
В результате ГЛГ чаще диагностируется у взрослых. Драматический
терапевтический успех при педиатрической ГЛГ также положительно повлиял на
выживаемость взрослых с ГЛГ. Однако существуют глубокие
различия между взрослыми и педиатрическими ГЛГ; генетический ГЛГ встречается редко
у взрослых педиатрические диагностические критерии субоптимальны, часто
(часто скрытые) лежащие в основе злокачественные новообразования или другие состояния требуют
различные диагностические исследования и педиатрические схемы лечения
возможно, придется адаптировать в каждом конкретном случае.
У взрослых смертность, связанная с ГЛГ, остается высокой, особенно у пациентов с сопутствующими злокачественными новообразованиями. Хотя наркотики используемые при ГЛГ у детей, эффективны при ГЛГ у взрослых, необходимо для новых агентов. Интересные испытания альтернативных терапевтических были инициированы подходы, в том числе те, которые включают руксолитиниб (ингибитор JAK1/2; идентификаторы ClinicalTrials.gov NCT02400463, NCT03795909, NCT03533790), анакинра (ИЛ-1 блокада; NCT02780583), алемтузумаб (NCT02472054) и эмапалумаб (моноклональное антитело против IFN-υ; NCT01818492). Это ожидается, что повышенная осведомленность о HLH вместе с более быстрая диагностика и новые терапевтические подходы, улучшит прогноз ГЛГ у взрослых, как это было в случае у детей [1-5].
Ссылки
- Rafal Machowicz, Gritta Janka, Wieslaw WiktorJedrzejczak (2016) у вашего реанимационного пациента может быть ГЛГ
(гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз). Критическая забота 2016: 20.
- Махович Р., Янка Г., Виктор-ЕнджейчакВ (2017) Похожие но не то же самое: дифференциальная диагностика ГЛГ и сепсиса. Крит. преподобный Онкол Гематол 114:1-12.
- Хелена Троттестам, Анна Карин Хорн, Маурицио Арико, Р. Маартен Эгелер, Александра Х. Филипович и др. (2011) Общество гистиоцитов. Химиоиммунотерапия для гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: отдаленные результаты HLH-94 протокол лечения. Кровь 118: 4577-4584.
- Ян-Инге Хентер, Аннакарин Хорн, Маурицио Арико, Р. Маартен Эгелер, Александра Х Филипович и др. (2007) HLH-2004: рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарной лимфогистиоцитоз. Детский рак крови 48: 124-131.
- BergstenE, Horne A, Aricó M, Itziar Astigarraga, R Maarten
Эгелер и др. (2017) Подтвержденная эффективность этопозида и
дексаметазон в лечении ГЛГ: отдаленные результаты
совместное исследование HLH-2004.
Критическая забота 2016: 20.
