Синдром хоботка: Симптом хоботка | это… Что такое Симптом хоботка?

Кататонический синдром: лечение в клинике. Симптомы

Это понятие в медицинской практике подразумевает проявляющуюся психомоторными расстройствами совокупность признаков. Впервые эта патология была описана в 1874 году Кальбаумом, рассмотревшим эту болезнь в качестве отдельной нозологической единицы. Практически сразу было признано, что кататония является признаком шизофрении. В настоящий момент специалисты не придерживаются столь однозначной позиции, выделяя несколько вариантов причин патологии.

Заболевание может возникать в любом возрасте. В том числе у детей. Пик случаев относится к возрастной группе 17-30 лет. Перечень основных симптомов включает:

• импульсивное поведение;
• ступор;
• возбуждение.

Лечение патологии занимаются психиатры. Сочетание электросудорожной и медикаментозной терапии дает возможность успешно побеждать болезнь или переводить её в стадию устойчивой ремиссии.

Кататонический синдром: шизофрения

Кататоническая форма является одним из вариантов проявления шизофрении. Она встречается в примерно 2,5% случаев всех диагностируемых случаев подтверждения этого сложного психологического заболевания. Многие медики считают, что кататонический синдром свойственен только шизофрении. В других ситуациях речь может вестись только о кататоноподбоных нарушениях.

Для патологии характерен активный и пассивный негативизм, при котором пациент оказывает сопротивление при попытке изменить его позу. Больные, страдающие активным негативизмом, отказываются выполнять задания, получаемые от врача. Например, при просьбе сесть, больной может демонстративно остаться стоять и развернуться спиной. При пассивной форме больной сопротивляется за счет напряжения мышц.

Кататонический сон

При кататоническом сне пациент не просто сопротивляется в активной или пассивной форме действиям медиков. Больной полностью отключается от взаимодействия с окружающим миром. Он кажется спящим, не реагирует на внешние возбудители, отказывается идти на какой-либо контакт. По уровню отключения от окружающей действительности больной кататонией внешне напоминает крепко спящего человека. При этом он находится в стадии бодрствования.

Симптомы кататонического синдрома

Определить присутствие патологии позволяют симптомы кататонического синдрома. Обращение для получения консультации необходимо уже при первых проявлениях диагноза. Своевременно начало лечения ускоряет выздоровление.

В перечень наиболее распространенных симптомов входит:

• устойчивое повторение мимики и движений окружающих стереотипия;
• противодействующее отношение негативизм;

 

• эхо-симптомы, при котором пациент непроизвольно повторяет фразы и слова;
• замкнутость;
• мутизм, отличающийся отсутствием у пациента возможности говорить при полном здоровье речевого аппарата;
• странное положение тела с приподнятой головой, называемое «синдром воздушной подушки»;
• проявляющийся в беспричинном хватании окружающих предметов хватательный рефлекс;
• наличие патологической гибкости;
• чрезмерность мимики, гримасы;
• гипертрофировано распахнутые глаза.

Количество симптомов, сопровождающих кататонические нарушения, многообразно. Точное определение может сделать только врач. Некоторые из них встречаются особенно часто. Например, отмечаемый при кататоническом синдроме симптом хоботка.

Симптом хоботка (При кататоническом синдроме)

Положение губ, при котором за счет сокращения мышц они постоянно вытянуты вперед и формируют «трубочку», является естественным этапом развития мышц лица и мимики ребенка первого года жизни. При появлении патологии у взрослого, она говорит о возможном начале кататонии.

Часто сидром хоботка не дополняется другими проявлениями ступора или повышенной возбудимости. Для устранения патологии требуется обращение к психиатру.

Лечение кататонического синдрома

Лечение данной патологии может проводиться только в специализированном психиатрическом стационаре. После проведения тщательного обследования, для каждого пациента разрабатывается индивидуальный курс терапии. Большую роль в нем занимают медикаментозные препараты:

• нормотимики;
• бензодиазепины;
• антиглутамантые средства;
• миорелаксанты;
• нейролептики.

Дополнительно назначается электросудорожная терапия. В случае злокачественных форм патологии такая терапия назначается в первую очередь для снятия острой стадии. Терапия подразумевает прохождение через ткани головного мозга электрических импульсов. Процедура проводится только в стационаре под контролем врача. При необходимости вызывают «скорую помощь». После завершения курса терапия медикаментозными препаратами продолжается.

Кататонический синдром у детей

Патология может проявляться в самом раннем возрасте. У маленьких пациентов проявления заключаются в таких вариантах, как:

• манежный бег;
• стереотипное движение конечностей;
• ходьба на цыпочках;
• повышенная мимика, гримасы.

Дети редко впадают в кататонический ступор. У них очень часто отмечается регрессивное поведение.

Проявление кататонического синдрома

Особенностью патологии становится разнообразие проявлений, что часто осложняет своевременную диагностику. В зависимости от вида, больные могут страдать от трансформации речи, становящейся монотонной. Способно возникать импульсивное возбуждение. Главной характерной особенностью становится «застывание» пациента в странных, не свойственных человеку позах. Отмечается социально опасное поведение.

Виды кататонического синдрома

Проявления патологии отличаются в зависимости от вида. Точный диагноз устанавливает только врач.

Аффективные синдромы

Сопровождаются частой сменой поведения от высокого уровня расторможенности до состояний кататонического сна и полного отказа от взаимодействия с окружающим миром.

Бредовые синдромы 

Навязчивые движения сопровождаются бредом. В том числе бредовые состояния могут возникать при пассивном негативизме. Это еще больше усугубляет уход пациента в свой внутренний мир и отказ от общения.

Галлюцинаторные синдромы

Больных как в активной, так и в пассивной стадии могут настигать галлюцинации. В состоянии ступора и отсутствия реакции на окружающий мир, это дополнительно ухудшает состояние пациента. При активном негативизме пациента могут становиться социально опасными.

Онейроидно кататонический синдром

Начинается сразу с острой фазы, отличающейся заметным увеличением психомоторного возбуждения. В этом состоянии больной может быть опасен для окружающих, могут возникать маниакальные мысли. При этом в таком состоянии больной словно находится во сне наяву. В восприятии сменяются реальные и вымышленные обстоятельства.

Регрессивный кататонический синдром

Такой вариант патологии превращает взрослого человека по стилистике поведения в ребенка. Причем, часто в ребенка грудного возраста. Издаваемые звуки могут напоминать мяуканье.

Люцидный кататонический синдром

Характеризуется отсутствием бреда, ступора или галлюцинаций. Проявляется повышенным уровне возбуждения, движения становится резкими и суетливыми. Отчается ступор с оцепенением и негативистический ступор.

Типичные синдромы кататонического ступора

Синдромы, сопровождающие патологию многообразны. Она сопровождается синдромами повышенного возбуждения, ступора. Отличительной особенностью патологии становится синдром, при котором пациент ощущает скованность мышц всего тела или только одной части тела. Точную диагностику проводит квалифицированный врач.

Круглосуточные бесплатные консультации

8 (495) 664-40-40

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Частная клиника «Спасение» уже 19 лет осуществляет эффективное лечение различных психиатрических заболеваний и расстройств. Психиатрия – сложная область медицины, требующая от врачей максимума знаний и умений. Поэтому все сотрудники нашей клиники – высокопрофессиональные, квалифицированные и опытные специалисты.

Когда обращаться за помощью?

Вы заметили, что Ваш родственник (бабушка, дедушка, мама или папа) не помнит элементарных вещей, забывает даты, названия предметов или даже не узнает людей? Это явно указывает на некое расстройство психики или психическое заболевание. Самолечение в таком случае не эффективно и даже опасно. Таблетки и лекарства, принимаемые самостоятельно, без назначения врача, в лучшем случае на время облегчат состояние больного и снимут симптомы. В худшем – нанесут здоровью человека непоправимый вред и приведут к необратимым последствиям. Народное лечение на дому также не способно принести желаемых результатов, ни одно народное средство не поможет при психических заболеваниях. Прибегнув к ним, Вы лишь потеряете драгоценное время, которое так важно, когда у человека нарушение психики.

Если у Вашего родственника плохая память, полная потеря памяти, иные признаки, явно указывающие на психическое расстройство или тяжелую болезнь – не медлите, обращайтесь в частную психиатрическую клинику «Спасение».

Почему выбирают именно нас?

В клинике «Спасение» успешно лечатся страхи, фобии, стресс, расстройство памяти, психопатия. Мы оказываем помощь при онкологии, осуществляем уход за больными после инсульта, стационарное лечение пожилых, престарелых пациентов, лечение рака. Не отказываемся от больного, даже если у него последняя стадия заболевания.

Многие государственные учреждения не желают браться за пациентов в возрасте за 50-60 лет. Мы помогаем каждому обратившемуся и охотно осуществляем лечение после 50-60-70 лет. Для этого у нас есть все необходимое:

• пансионат;
• дом престарелых;
• лежачий хоспис;
• профессиональные сиделки;
• санаторий.

Старческий возраст – не причина пускать болезнь на самотек! Комплексная терапия и реабилитация дает все шансы на восстановление основных физических и мыслительных функций у подавляющего большинства пациентов и значительно увеличивает продолжительность жизни.

Наши специалисты применяют в работе современные способы диагностики и лечения, самые эффективные и безопасные лекарственные препараты, гипноз. При необходимости осуществляется выезд на дом, где врачами:

• проводится первичный осмотр;
• выясняются причины психического расстройства;
• ставится предварительный диагноз;
• снимается острый приступ или похмельный синдром;
• в тяжелых случаях возможно принудительное помещение больного в стационар – реабилитационный центр закрытого типа.

Лечение в нашей клинике стоит недорого. Первая консультация проводится бесплатно. Цены на все услуги полностью открытые, в них заранее включена стоимость всех процедур.

Родственники больных часто обращаются с вопросами: «Подскажите что такое психическое расстройство?», «Посоветуйте как помочь человеку с тяжелой болезнью?», «Сколько с ней живут и как продлить отведенное время?» Подробную консультацию Вы получите в частной клинике «Спасение»!

Мы оказываем реальную помощь и успешно лечим любые психические заболевания!

Проконсультируйтесь у специалиста!

8 (495) 664-40-40

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Симптом хоботка (фото).: effect_diet — LiveJournal

?

Category:

• Медицина
• getCancelledCats().length > 0″ ng-click=»catSuggester.reacceptAll()»> Cancel

» Все новое — хорошо забытое старое» — избитая фраза.
Однако, она как нельзя кстати подходит к одному медицинскому определению, появившемуся после серьезного врачебного исследования прогрессирующей в современности гламурной болячки — синдрому хоботка. Болезнь заразна и передается через большие расстояния.

Самое любопытное, что люди, которые поражены этим ужасным недугом, ничуть не стесняются фотографироваться с явно проступающими симптомами давней и страшной болезни на лице. Более того, такие фото стало модным массово выставлять в сети и даже хвастаться друг перед дружкой.

Чтобы не травмировать психику предусмотрительно убираю под кат.

[Фото пострадавших: ]. Симптом хоботка — сравниваем фото пострадавших:

«Симптомы хоботка. Стереотипная гримаса, при которой губы больного выпячиваются в трубочку. Варьирует в степени выраженности и продолжительности (от нескольких секунд до спастического удержания гримасы в течение продолжительного времени).

Возможны малая выраженность синдрома хоботка (абортивный хоботок) и парциальные его проявления, когда выпячивается только одна губа (Сухаребский Л.М., 1966). Наблюдается при кататонической шизофрении».

Если у ваших знакомых на лице признаки такого заболевания — сообщайте)))

половина отсюда

Subscribe

• Теория 9 половых трахов.

  Осенило меня с утра, когда я в очередной раз подвозил и оприходовал случайную попутчицу. Разговорились. И хотя она оказалась из другого…

• Совсем не про упавший самолёт.

  Хотел было написать, как прикольно кувыркаться сразу с тремя белобрысыми негритянками, но суровая реальность неожиданно заставляет писать совсем…

• Маленький горшок — большие уши.

  Одна из моих знакомых в силу служебных обязанностей вынуждена периодически присутствовать на допросах лиц, совершивших особо тяжкие преступления.…

Photo

Hint http://pics. livejournal.com/igrick/pic/000r1edq

• Теория 9 половых трахов.

  Осенило меня с утра, когда я в очередной раз подвозил и оприходовал случайную попутчицу. Разговорились. И хотя она оказалась из другого…

• Совсем не про упавший самолёт.

  Хотел было написать, как прикольно кувыркаться сразу с тремя белобрысыми негритянками, но суровая реальность неожиданно заставляет писать совсем…

• Маленький горшок — большие уши.

  Одна из моих знакомых в силу служебных обязанностей вынуждена периодически присутствовать на допросах лиц, совершивших особо тяжкие преступления.…

Сосуществование латерального хоботка и множественных черепно-лицевых, неврологических, сердечных и спинальных деформаций: единственный в своем роде клинический случай | BMC Pediatrics

• История болезни
• Открытый доступ
• Опубликовано: 10 февраля 2023 г.

• Асия Камбер Заиди ^1,2 ,
• Аабия Ариф ³ ,
• Мехвиш Бат ⁴ ,
• Самир Салим Тебха ⁴ ,
• Ишита Рэй ² ,
• Абубакр Йосуфи ORCID: orcid.org/0000-0003-2672-0228 ⁵
  и
• …
• Puya Dehgani-Mobaraki ⁶  

Педиатрия BMC том 23 , Номер статьи: 70 (2023) Процитировать эту статью

• 904 доступа

• Сведения о показателях

Abstract

История вопроса

Латеральный хоботок (PL) — необычная врожденная деформация лица, характеризующаяся выпячиванием примитивной трубчатой ​​структуры, состоящей из кожи и мягких тканей, которая обычно выходит из медиального угла глазной щели и связана с некоторыми черепно-лицевыми деформациями. Мы сообщаем о первом случае ПЛ с множественными черепно-лицевыми, неврологическими, сердечными и спинальными аномалиями.

История болезни

Доношенная девочка, рожденная путем кесарева сечения, закричала сразу после рождения. Мать сообщила, что у нее была нормальная беременность, но в анамнезе у нее была рентгенограмма в течение первого триместра. Ребенок родился с редким проявлением латерального хоботка, которое сопровождалось множественными аномалиями, включая, помимо прочего, двустороннюю кольпоцефалию, агенезию мозолистого тела, сложный цианотический врожденный порок сердца и полупозвонок тела T10.

Заключение

PL — редкое врожденное заболевание, вызывающее различные черепно-лицевые аномалии. Множественные дополнительные дефекты, затрагивающие различные системы органов, также должны быть оценены у человека с диагнозом PL.

Отчеты экспертной оценки

Введение

Латеральный хоботок (PL), впервые описанный Forster в 1861 г. , представляет собой редкую врожденную аномалию лица, обычно обусловленную неполным формированием носа в период внутриутробного развития. Эта аномалия характеризуется примитивной трубчатой ​​структурой, состоящей из кожи и мягких тканей, выступающих с лицевой поверхности. Медиальный угол глаза является наиболее частым местом прикрепления PL; Однако редко обнаруживают, что PL прикрепляется к другим областям, таким как латеральный угол глазной щели, латеральный надглазничный гребень, середина верхнего века, средняя линия корня носа и подбородок [1, 2]. PL обычно является односторонним дефектом, но также сообщалось о случаях двусторонних аномалий [2]. Несмотря на то, что ПЛ может возникать без каких-либо дополнительных аномалий, она часто связана с черепно-лицевыми врожденными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, энцефалоцеле, голопрозэнцефалия и аномальное развитие придаточных пазух носа и орбиты [3]. В этом исследовании мы представляем редкий случай доношенного ребенка, рожденного с ПЛ, черепно-лицевыми аномалиями, связанными с ПЛ, и множественными врожденными дефектами ЦНС, сердца и позвоночника, о которых ранее не сообщалось наряду с ПЛ.

Описание клинического случая

Пятидневная доношенная девочка, рожденная путем кесарева сечения, закричала сразу после рождения. Мать не имела сопутствующих заболеваний и описала свою беременность как нормальную. Во время беременности матери сделали рентген ноги, но в то время она не знала о своей беременности. В семейном анамнезе врожденных аномалий нет, и ребенок рожден от родителей, не состоящих в родстве. Ребенок родился с туловищным придатком, отходящим от верхне-медиального угла глазной щели левого глаза, размером 26 мм × 12 мм, с небольшим ходом со спинномозговой жидкостью. Полость носа слева гипоплазирована, анофтальм слева. Расщелины неба, расщелины губы или атрезии хоан не отмечалось. (рисунок 1).

Рис. 1

Клиническая фотография больного, на которой виден трубчато-стволовидный отросток, отходящий от медиального угла глазницы левой орбиты

Изображение в натуральную величину

Двухмерная эхокардиография (2D-эхо) выявила сложный цианотичный врожденный порок сердца, включая двойной отводящий правый желудочек с большим дефектом межжелудочковой перегородки 8 мм, мальпозицией магистральных сосудов, легкой клапанной обструкцией выводного тракта правого желудочка (RVOTO) с градиентом давления 26 мм рт. ст., небольшим открытым артериальным протоком (ОАП) с шунтом слева направо и сливающиеся разветвленные легочные артерии. Были отмечены два дефекта межпредсердной перегородки (ASD) ostium Secundum размером 4 мм и 25 мм с нормальной бивентрикулярной структурой и функцией. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 2) головного мозга были отмечены умеренная гидроцефалия, двусторонняя кольпоцефалия (больше, чем в норме, затылочные рога из-за неразвитого белого вещества в задней части головного мозга) с двусторонней перивентрикулярной гипоплотностью белого вещества и агенезией мозолистого тела. Компьютерная томография (КТ) с 3D-реконструкцией (рис. 3 и 4) лица выявила незначительные костные дефекты левой носовой кости, лобного отростка верхней челюсти и отсутствие носовых раковин. Двусторонние верхнечелюстные и решетчатые пазухи были недоразвиты, в большей степени слева от ребенка. КТ грудной клетки и брюшной полости выявила полупозвонок с вовлечением тела позвонка Т10, вызывающий фокальный сколиоз с правосторонней выпуклостью.

Рис. 2

МРТ головного мозга

Полноразмерное изображение

Рис. 3

КТ ПНС

Полноразмерное изображение

Рис. 4

3 D реконструированное изображение

Изображение в полный размер

Родители нашего пациента отложили лечение и решили подождать, пока ребенок подрастет.

Обсуждение

ПЛ — редкая врожденная аномалия черепно-лицевой анатомии, обусловленная аномалиями эмбрионального развития носа, встречающаяся у 1 из 100 000 новорожденных [4]. Хоботок представляет собой трубчатую структуру, которая может иметь компоненты, аналогичные компонентам нормального носа, такие как поперечнополосатые мышцы, волосы, сальные и потовые железы и т. д. Однако хоботок не имеет полости, а имеет узкую трубку- как отверстие, которое обычно не содержит обонятельного тракта, в отличие от нормального носа [3].

Об этиологии развития ПЛ известно немного. Предлагаемая патофизиология предполагает формирование дефектов носовых плакод [5]. В начале пятой недели эмбрионального развития носовые плакоды превращаются в примитивные носовые ямки. Считается, что ошибка на этом этапе развития и приводит к формированию ПЛ [5]. ПЛ входит в перечень врожденных пороков развития, называемых дефектами поля развития, что относится к крупным врожденным аномалиям в области, влияющим на развитие окружающих областей, поскольку ПЛ ассоциирован с рядом других врожденных черепно-лицевых дефектов [6]. Считается, что механизм этих родственных черепно-лицевых дефектов заключается в косвенном участии носовых плакод в развитии лица и палитры, поскольку развитие носа происходит одновременно с этими структурами, а также в тесной связи между первичными мозговыми везикулами и носовыми плакодами. 7, 8].

Пороки глаз, такие как односторонний анофтальм, колобома радужной оболочки, хориоидеи, нижнего или верхнего века, отмечены в 44% случаев, как и в нашем случае, у больного развился левосторонний анофтальм. Аномалии костей лица, за исключением аномалий носовой кости, встречаются в 38% случаев, а в 19% случаев сообщалось о структурных аномалиях центральной нервной системы (ЦНС) [9].

В 1985 г. была разработана классификация Бу-Чая, учитывающая различные возможные особенности хоботка и другие сопутствующие дефекты. Категоризация делит случаи PL на 4 группы. Группа-1 описывается как человек с хоботком, но с нормальным носом, наблюдаемый в 9% случаев, изученных Boo-Chai. Группа 2 — хоботок, дефекты носа наблюдаются у 23% включенного населения. Группа 3 — хоботок с носовым дефектом наряду с дефектами глаза или глазных придатков, наблюдаемых в 47% случаев. Группа-4 имеет все признаки группы-3 с добавлением расщелины губы или неба, которая в исследовании была обнаружена в 21% случаев [4].

Позже Sakamoto et al. добавил компонент внутриорбитального расстояния к группировке PL, выполненной Boo-Chai, наряду с добавлением еще двух групп. Группа 5 определяется как ЛП с гипертелоризмом с энцефалоцеле, дефектом носа, глаза и глазных придатков, с расщелиной губы или неба и церебро-окулоназальным синдромом. Группа 6 аналогична группе 5, но представлена ​​гипертелоризмом без энцефалоцеле и вместо церебро-окулоназального синдрома представлена ​​голопрозэнцефалией [10].

Распространенными аномалиями ЦНС, наблюдаемыми при ПЛ, являются энцефалоцеле и голопрозэнцефалия, но сообщалось о случаях с другими аномалиями ЦНС, такими как менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, сфеноорбитальное базальное цефалоцеле, агенезия колоссального тела, арахноидальная киста и асимметрия ствола мозга [5, 8, 11, 12]. ,13,14,15,16]. Однако, насколько нам известно, кроме нашего случая, нет ни одного случая двусторонней кольпоцефалии. Более того, наш случай не вписывается ни в одну из шести групп, созданных Sakamoto et al., Поскольку у нашего пациента не было гипертелоризма, энцефалоцеле или расщелины губы или неба, но развились множественные аномалии ЦНС наряду с PL.

Деформация позвоночника отмечена только в одном случае, когда у больного наряду с ЛП имелся порок развития шейного позвонка [17]. Наш случай является первым, в котором сообщается о полупозвонке с участием тела позвонка T10, и вторым случаем с деформацией позвоночника вместе с PL. Кроме того, это также первый случай, когда сообщалось о множественных врожденных аномалиях сердца наряду с PL.

Облучение матери во время рентгенографии в первом триместре беременности может быть фактором, способствующим возникновению обширного списка аномалий у ребенка. Тем не менее, одиночное диагностическое сканирование считается безопасным как Американским колледжем акушеров-гинекологов, так и Американским колледжем радиологии. Один рентгеновский снимок нижней конечности подвергает плод воздействию 0,0001 рад радиации, тогда как минимальная доза в 5 рад считается достаточно мощной, чтобы вызвать врожденные аномалии [18, 19].].

Лечение ПЛ требует междисциплинарного подхода с участием нескольких отделений, таких как педиатрия, оториноларингология, пластическая хирургия, анестезиология, офтальмология, радиология и психиатрия, для успешного лечения функциональных и эстетических аспектов ПЛ. Случаи, связанные с сердечно-сосудистой и нервной (центральной и периферической) системами, подобные описанному нами, требовали дополнительных заключений соответствующих ведомств. Лечение ПЛ уже давно является предметом дискуссий. До сих пор нет единого мнения о том, когда следует начинать лечение, но рекомендуется раннее лечение в детстве для смягчения психосоциальных последствий ПЛ [2].

Заключение

ПЛ — редкое врожденное заболевание, связанное с множественными аномалиями. Человек с диагнозом PL должен быть проверен на наличие множества других аномалий, затрагивающих другие системы органов, даже те, которые обычно не связаны с PL. Поскольку у нашего пациента были множественные аномалии, такие как двусторонняя кольпоцефалия, полупозвонок тела позвонка T10 и множественные сердечные аномалии, о которых ранее никогда не сообщалось в литературе. Кроме того, за счет влияния ПЛ на качество жизни пациентов. Лечение должно быть направлено на достижение приемлемого внешнего вида, чтобы обеспечить психологическое благополучие пациента и обеспечить здоровое социальное взаимодействие. Родителей необходимо консультировать, чтобы поощрять раннее вмешательство у детей, рожденных с ПЛ.

Наличие данных и материалов

Неприменимо.

Сокращения

PL:

Латеральный хоботок

МРТ:

Магнитно-резонансная томография

КТ:

Компьютерная томография

ЦНС:

Центральная нервная система

Ссылки

1. Martin, Hogan E, Sorenson EP, Cohen-Gadol AA, Tubbs RS, Loukas M. Хоботок латеральный. нервная система ребенка. ЧНС. Offic J Intern Soc Pediatr Neurosurg. 2013;29(6):885–91. https://doi.org/10.1007/s00381-012-1989-0.

   Артикул КАС Google Scholar

2. Гали М., Клаузер Л. С., Тиеги Р., Кавамото Х.К., Вулф С.А., Бьянки А.Е. Арринии: обзор литературы по латеральному хоботку и хирургическое обновление. J Краниомаксиллофак Хирург. 2019;47(9):1410–3. https://doi.org/10.1016/j.jcms.2018.12.013.

   Артикул пабмед Google Scholar

3. van der Meulen JC, Mazzola R, Vermey-Keers C, Stricker M, Raphael B. Морфогенетическая классификация черепно-лицевых пороков развития. Plast Reconstr Surg. 1983;71(4):560–72.

   Артикул пабмед Google Scholar

4. Бу-Чай К. Латеральный хоботок — 14-летнее наблюдение. Plast Reconstr Surg. 1985;75(4):569–77. https://doi.org/10.1097/00006534-198504000-00024.

   Артикул Google Scholar

5. Джон Герреро, доктор медицины; Мартин Коген, доктор медицины; Дэвид Келли, доктор медицины; Брайан Виатрак, MD. Клинико-патологические отчеты, отчеты о клинических случаях и небольшие серии случаев. хоботок латеральный. Arch Ophthalmol 2001; том 119, июль 2001 г.: 1071–1080.

6. Мур К., Persaud TV. Развивающийся человек. Клинически ориентированная эмбриология. 1998

7. Йилдирим С.В., Унал М., Барутчу О. Хоботок латеральный: история болезни Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Int J Pediatr Оториноларингол. 2001;61(2):179–82.

   Артикул КАС пабмед Google Scholar

8. Boahene DKO, Bartley GB, Clay RP, Thompson DM. Геминазальный хоботок с сопутствующим микрофтальмом и энцефалоцеле. J Craniofac Surg. 2005;16(2):300–6. https://doi.org/10.1097/00001665-200503000-00018.

   Артикул пабмед Google Scholar

9. Белет Н. Хоботок латеральный: клинический случай. Клин Дисморфол. 2002;11(3):219–20. https://doi.org/10.1097/00019605-200207000-00015.

   Артикул КАС пабмед Google Scholar

10. Sakamoto Y, Miyamoto J, Nakajima H, Kishi K. Новая схема классификации латерального хоботка на основе обзора 50 случаев. Расщелина неба Craniofac J. 2012; 49(2): 201–7. https://doi.org/10.1597/10-127.1.

    Артикул пабмед Google Scholar

11. Acarturk S, Kivanc K, Atilla E, Sekucoglu T. Хоботок латеральный: оценка аномалии и обзор двух случаев. Plast Reconstr Surg. 2006;117(7):140e–6e. https://doi.org/10.1097/01.prs.0000218801.38826.31.

    Артикул КАС пабмед Google Scholar

12. Poed LB, Hochhauser L, Bryke C, Streeten BW, Sloan J. Латеральный хоботок с ассоциированной орбитальной кистой: подробные МРТ и КТ изображения и корреляционная эмбриопатия. AJNR Am J Нейрорадиол. 1992;13(5):1471–1476.

    КАС пабмед ПабМед Центральный Google Scholar

13. Галанте Г., Дадо Д.В. Расщелина Тессье номер 5: отчет о двух случаях и обзор литературы. Пластическая и реконструктивная хирургия. 1991;88(1):131–5. https://doi.org/10.1097/00006534-199107000-00023.

    Артикул КАС пабмед Google Scholar

14. Garabedian EN, Ducroz V, Leperchey F, Roger G, Denoyelle F. Пороки развития носовой ямки и парамедианных лицевых расщелин. новые перспективы. Энн Отоларингол Чир Цервикофак. 1996;113(7–8):373–8.

    КАС пабмед Google Scholar

15. Guion-Almeida ML, Richieri-Costa A. Новый синдром задержки роста и умственной отсталости, структурные аномалии центральной нервной системы и первой жаберной дуги, анофтальмия, геминазальная а/гипоплазия и атипичное расщепление: отчет о четырех бразильских пациенты. Am J Med Genet. 1999;87(3):237–44. https://doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19991126)87:3.

    Артикул КАС пабмед Google Scholar

16. Антониадес К., Барайстер М. Боковой хоботок: история болезни. Тератология. 1989;40(3):193–7. https://doi.org/10.1002/tera.1420400302.

    Артикул КАС пабмед Google Scholar

17. Horoz U, Kuroki T, Shimoyama M, Yoshimoto S. Подход к половине носа и латеральному хоботку. J Craniofac Surg. 2018;29(8):2234–6. https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000004803.

    Артикул пабмед Google Scholar

18. Холл Э.Дж. Научный взгляд на радиационные риски низкого уровня. Рентгенография. 1991;11(3):509–18. https://doi.org/10.1148/radiographics.11.3.1852943.

    Артикул КАС пабмед Google Scholar

19. «>

    Комитет по акушерской практике Американского колледжа акушеров и гинекологов. Заключение комитета №. 656: Руководство по диагностической визуализации во время беременности и кормления грудью. Obstet Gynecol [Интернет]. 2016;127(2):e75–80. https://doi.org/10.1097/АОГ.0000000000001316.

Скачать ссылки

Благодарности

Нет

Финансирование

Финансирование не было получено.

Информация об авторе

Авторы и организации

1. Научный сотрудник, Ассоциация Насо Сано, Перуджа, Италия

   Асия Камбер Заиди

2. MGM Medical College Indore (MP), Индор, Индия

   Асия Камбер Заиди и Ишита Рэй

3. Медицинский факультет, Университет Зиауддина, Карачи, Пакистан

   Аабия Ариф

4. Кафедра нейрохирургии и неврологии, Медицинский и стоматологический колледж Джинна, Карачи, Пакистан

   Мехвиш Батт и Самир Салим Тебха 90 049

5. Отдел исследований , Кабульский университет медицинских наук, Кабул, Афганистан

   Абубакр Йосуфи

6. Президент, Associazione Naso Sano, Перуджа, Италия

   Puya Dehgani-Mobaraki

Авторы

1. Asiya Kamber Zaidi

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

2. Аабия Ариф

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

3. Mehwish Butt

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Академия

4. Самир Салим Тебха

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

5. Ishita Ray

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

6. Abubakr Yosufi

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

7. Puya Dehgani-Mobaraki

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

Contributions

AZ, AA и AY написали презентацию и обсуждение случая; MB и ST провели предварительный поиск литературы и написали введение; IR и PM написали заключение и рассмотрели рукопись. Автор(ы) прочитал(и) и утвердил окончательный вариант рукописи.

Автор, ответственный за переписку

Абубакр Йосуфи.

Декларация этики

Утверждение этики и согласие на участие

Учреждение отказалось от одобрения этики, поскольку оно не требуется для отчетов о случаях заболевания.

Согласие на публикацию

Информированное письменное согласие было получено от опекуна на публикацию данного отчета о болезни и всех соответствующих изображений.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Дополнительная информация

Примечания издателя

Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

Права и разрешения

Открытый доступ Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 International License, которая разрешает использование, совместное использование, адаптацию, распространение и воспроизведение на любом носителе или в любом формате, при условии, что вы укажете соответствующую ссылку на оригинальный автор(ы) и источник, предоставьте ссылку на лицензию Creative Commons и укажите, были ли внесены изменения. Изображения или другие сторонние материалы в этой статье включены в лицензию Creative Commons на статью, если иное не указано в кредитной строке материала. Если материал не включен в лицензию Creative Commons статьи, а ваше предполагаемое использование не разрешено законом или выходит за рамки разрешенного использования, вам необходимо получить разрешение непосредственно от правообладателя. Чтобы просмотреть копию этой лицензии, посетите http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Отказ Creative Commons от права на общественное достояние (http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) применяется к данным, представленным в этой статье, если иное не указано в кредитной линии данных.

Перепечатки и разрешения

Об этой статье

📃 Хоботок латеральный

УЗИ для женщин Inner Vision, Нэшвилл, Теннесси, США.

Синонимы

Латеральный хоботок, геминазальный хоботок [1], латеральный носовой хоботок [11].

Определение

Латеральный хоботок — это редкая черепно-лицевая мальформация, характеризующаяся рудиментарной трубчатой ​​носовидной структурой, расположенной не по центру относительно вертикальной средней линии лица, в большинстве случаев возникающей из медиальной части крыши орбиты [2-5].

Сообщалось, что он возникает спорадически как изолированный дефект или возникает в сочетании с широким спектром других аномалий, включая спектр геминазальной аплазии, хоботковую и геминазальную аплазию/синдром атипичного расщепления, а также «низкий рост, умственную отсталость, мозолистую агенезию». , геминазальная гипоплазия, микрофтальм и синдром атипичного расщепления [6, 7].

История

Впервые этот диагноз был описан Фостером в его монографии под названием «Врожденные пороки развития человеческого тела» в 1861 году. Он описал 8-месячную девочку с латеральным хоботком, геминазальной аплазией и циклопическим глазом. [1,7]. Позже, в 1884 г., Селенков сообщил об этой аномалии в результатах вскрытия 34-летнего финского фермера [3,7].
Koo представил обзор 34 случаев, опубликованных в литературе между 1884 и 1894 годами, и классифицировал латеральный хоботок на четыре группы в зависимости от тяжести клинических проявлений (см. ниже) [7].
В другом обзоре Van Kempen et al. собрали 18 случаев, зарегистрированных в период с 1972 по 1996 год.
После более ранней документации этого состояния было опубликовано несколько отчетов и обзоров литературы о латеральном хоботке, возникающем в сочетании с различными черепно-лицевыми аномалиями [1-7].

Классификация

Классификация бокового хоботка, предложенная Ку, следующая:

Этиология

Боковой хоботок является редкой аномалией, частота возникновения которой составляет менее 0,1:10 000 [8]. Некоторые авторы описали это состояние у кровнородственных родителей, что может свидетельствовать об аутосомно-рецессивном типе наследования. Заболеваемость у мужчин, по-видимому, выше, чем у женщин, с соотношением мужчин и женщин 3: 1. [2] Причина такой половой разницы неизвестна.

Патогенез

Нет единого мнения относительно патогенеза латерального хоботка; однако оказывается, что это дефект развития, связанный с носовой плакодой, которая является первичным организатором носовой области средней части лица [2, 11]. А поскольку развитие носа происходит одновременно с развитием лица и неба, они считаются эмбриологической единицей, и любая врожденная аномалия носа может быть связана с аномалиями лица и неба, а также с другими аномалиями срединной линии лица [1,4]. ,8,13].

Было высказано предположение, что латеральный хоботок входит в спектр пороков развития, описываемых как дефекты поля развития. Эта терминология относится к тем состояниям, которые представляют эмбриологическую область, где ошибка вызывает большую аномалию, которая, в свою очередь, нарушает смежные развивающиеся области. Чаще встречается по средней линии [10].

Обзор эмбриологических концепций

К концу третьей недели беременности формируется нервная трубка, головной конец которой становится первичным мозговым пузырем. В цефалической области скопления мезодермы по обе стороны от средней линии становятся параксиальной мезодермой. Развитие лица происходит в основном между четвертой и восьмой неделями. К 4 1/2 неделям появляется центрально расположенный стомодеум, который окружается парой верхнечелюстных и нижнечелюстных выступов, а также одним лобным выступом.

Формирование полости носа начинается с носовых плакод, которые появляются к концу четвертой недели в виде двусторонних овальных утолщений поверхностной эктодермы в нижнелатеральной области лобного выступа (лобно-носовой отросток). Процесс превращения носовых плакод в примитивные носовые ямки происходит на 10-мм стадии эмбрионального развития, в начале пятой недели. Именно на этой стадии, вероятно, происходит инсульт, вызывающий латеральный хоботок [2,3].
Первоначально эти плакоды выпуклые, но позже они растягиваются, образуя плоское углубление, которое образует носовые (обонятельные) ямки. Эти ямки первоначально широко расставлены на переднебоковых сторонах развивающейся головки зародыша. На более поздних стадиях развития носовые ямки растут по средней линии. Вокруг обеих носовых ямок растут три отростка: верхнечелюстной, медиальный и латеральный носовые выступы [11].
Верхнечелюстные и боковые носовые отростки сливаются, образуя ноздри. Медиальные носовые отростки сливаются вместе, образуя гребень, кончик и колумеллу носа, а также желобок и медиальную часть верхней губы. Путем слияния с верхнечелюстными отростками медиальные носовые отростки разделяют полости носа и рта. Носовые ямки инвагинируют дальше и прорываются в ротовую полость. Отсутствие одной из носовых плакод приводит к геминазальной аплазии, что часто связано с латеральным хоботком [12]. Медиальные складки носа растут каудально и сливаются с лобно-носовым отростком.
Некоторые теории постулируют, что латеральный хоботок может представлять собой нарушение развития медиального и латерального носовых выступов, но с нормальным развитием носовой плакоды. Это приводит к слиянию верхнечелюстного выступа пораженной стороны с контралатеральным носовым выступом. Связь отсутствия или гипоплазии полости носа и околоносовых пазух на стороне поражения, а также аномалии слезно-носовой системы (часто связанные с латеральным хоботком) можно объяснить тесным родством этих структур с верхнечелюстной и латеральной носовые выступы. Слепо заканчивающиеся носослезные протоки могут привести к образованию кисты.
Поскольку носовая плакода также отвечает за формирование обонятельных нервов и индуцирует дифференцировку ринэнцефалона и решетчатой ​​пластинки, эти структуры также могут быть аномальными в спектре латерального хоботка [5].
По этой же мысли появление энцефалоцеле с латеральным хоботком объясняется тесным родством между первичным мозговым пузырем и развивающейся носовой плакодой. В носочелюстной области встречаются два основных типа энцефалоцеле: лобно-носовой или лобно-этмоидальный, в зависимости от их отношения к носовой кости. В случаях латерального хоботка, при котором носовая и решетчатая полости отсутствуют, может развиться глазничное энцефалоцеле. Увеличивающееся внутриглазничное энцефалоцеле препятствует нормальному развитию содержимого орбиты, включая глазное яблоко и зрительный нерв. Кроме того, глиальная ткань обонятельной луковицы может быть секвестрирована внутри орбиты, что может привести к интраорбитальной глиоме. [1]

Другие теории, пытающиеся объяснить причину латерального хоботка, постулируют, что дефект может быть связан не только с нарушением развития носовых выступов, но и с несовершенным слиянием латеральной стенки носа и верхнечелюстного отростка [1,13]. Парамедианные лицевые расщелины могут быть объяснены этим механизмом.

Клинические признаки

Клиническая картина хоботка обычно представляет собой очевидную деформацию лицевых структур, которую можно диагностировать при рождении или пренатально с помощью УЗИ [22]. Он состоит из мягкотканного хоботообразного отростка длиной 2-3 см и диаметром 1 см, который берет начало от медиальной части крыши орбиты [3,4,8,13,14]. Он имеет форму булавы в дистальном направлении и обычно содержит внутренний канал, который пересекает весь хоботок и заканчивается проксимально в тупиковом мешочке. Канал представляет собой небольшой участок, выстланный многослойным столбчатым эпителием, проходящий вдоль его центра, который может продолжаться с околоносовыми пазухами проксимально и впадает в ямочку на дистальном конце. Считается, что хоботок содержит мягкую часть носа.
Хотя хоботок обычно возникает из области медиального угла глазной щели, описаны исключительно редкие случаи, когда он возникает из латерального угла глазной щели, корня носа, подбородка или присутствует с обеих сторон [13]. В большинстве случаев имеется геминазальная гипоплазия или аплазия на стороне хоботка, хотя в редких случаях нос остается нормальным. Аномалии часто поражают носовую полость, а также ноздри, также может наблюдаться полное закрытие носового отверстия.

Другие лицевые и мозговые аномалии, которые могут сопровождать спектр латерального хоботка, включают:

Глаза : ипсилатеральная анофтальмия, колобома радужной оболочки, расщелина верхнего и нижнего века и хориоидальная расщелина встречаются примерно у 44% этих пациентов [8]. Другие глазные признаки включают микрофтальм, микрокорнеа, гипоплазию глазного яблока, гипоплазию зрительного нерва, кистозную дегенерацию зрительного нерва, орбитальные кисты, хрусталиковые помутнения, циклопический глаз и колобомы сосудистой оболочки, сетчатки и век, а также аномальный слезный канал с чрезмерным слезотечением.

Аномалии костей лица , кроме аномалий носовой кости, встречаются в 38% случаев [8].

Нос : атрезия хоан, аномалии сошника и решетчатой ​​кости, аномальная пирамида носа, отсутствие носовой кости.

Лицо : расщелина губы и/или неба, боковые расщелины лица, односторонняя липома.

Головной мозг : Аномалии головного мозга и свода черепа встречаются у 19% пациентов [8]. К ним относятся менингоэнцефалоцеле, сфеноорбитальное базальное цефалоцеле, арахноидальная киста, асимметрия ствола головного мозга [1,2,5,7-9].,11,13,15-18].

Латеральный хоботок с геминазальной аплазией или без нее, по-видимому, является мягким концом спектра f геминазальной аплазии/синдрома атипичного расщепления [6].

Латеральный хоботок является дефектом поля развития, затрагивающим только лицевые и черепные структуры, однако был описан редкий случай двустороннего хоботка, связанного с правым ошеогидроцеле (гидроцеле мошонки) и неопущением яичка [9].

Патологические данные

Все нормальные ткани, обнаруженные в носу, могут присутствовать в хоботке [8].

Диагностика

Пренатальная диагностика латерального хоботка документирована в нескольких случаях. Важно подчеркнуть влияние ранней диагностики и адекватного консультирования, поскольку его прогноз и лечение отличаются от других типов хоботков [20].

Менеджмент

Лечение латерального хоботка заключается в хирургическом восстановлении после полного роста лица. Однако из-за сложного характера этой мальформации достижение эстетического результата часто является сложной задачей. Протезирование является подходящим лечением до тех пор, пока не станет возможным окончательный ремонт и реконструкция.
Из-за частых сопутствующих аномалий, многопрофильная бригада, включающая сотрудников отделений оториноларингологии, офтальмологии, нейрохирургии и пластической хирургии, должна оценить состояние пациента перед хирургическим вмешательством. Также рекомендуется
нейровизуализационных исследований для выявления аномалий головного мозга [1]. Правильные сроки и последовательность реконструкции с использованием междисциплинарного командного подхода имеют важное значение [8].
В одном сообщении поднимается вопрос о необычном кистозном повторном росте остатков латерального хоботка после неадекватного иссечения [12].
Существует несколько методов реконструкции носа с использованием хоботка в качестве донора. Эти методы выходят за рамки данной статьи, но я отсылаю лектора к следующим ссылкам. [1,7,13,21-23].

Прогноз

Нормальный исход развития является правилом, если также не наблюдаются аномалии головного мозга. Между тем, хоботок по средней линии часто указывает на голопрозэнцефалию, а латеральный хоботок редко связан с сопутствующими аномалиями ЦНС. Голопрозэнцефалия была описана только в сочетании с косой лицевой расщелиной, передним энцефалоцеле, при котором латеральный хоботок находился в необычном, очень латеральном положении [24]. Эстетические и психологические проблемы часто беспокоят пациента и его семью.

Каталожные номера

1. Боэне Д.К., Бартли Г.Б., Клэй Р.П., Томпсон Д.М. Геминазальный хоботок с ассоциированным микрофтальмом и энцефалоцеле. J Craniofac Surg. 2005 март; 16(2):300-6.
2. Джон Герреро, доктор медицины; Мартин Коген, доктор медицины; Дэвид Келли, доктор медицины; Брайан Виатрак, MD. Клинико-патологические отчеты, отчеты о случаях и небольшие серии случаев. Латеральный птобосцис. Archives Ophthalmology 2001; vol 119, July 2001: 1071-1080.
3. Abou-Elhamd KE, Al-Hewaige MT. Хоботок латеральный: клинико-рентгенологические особенности. Ж Ларынгол Отол. 2005 Февраль; 119(2):158-60.
4. Йилдирим С.В., Унал М., Барутчу О. Хоботок латеральный: отчет о клиническом случае Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 1 ноября; 61 (2): 179-82.
5. Acarturk S, Kivanc K, Atilla E, Sekucoglu T. Хоботок латеральный: оценка аномалии и обзор двух случаев. Plast Reconstr Surg. 2006 г., июнь; 117 (7): 140e-146e OMIM. В сети. Менделевское наследование в человеке.-www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez.
6. Ху н.э. Хоботок латеральный — 14-летнее наблюдение. Plast Reconstr Surg. 1985 Апрель; 75 (4): 569-77
7. Belet N, Belet U, Tekat A, Küçüködük U. Латеральный хоботок: рентгенологическая оценка. Педиатр Радиол. 2002 г., 32 февраля (2): 99–101. Epub 2001 Dec 8.
8. Harada T, Muraoka M. Хоботок латеральный: редкий двусторонний случай. Энн Пласт Сург. 2001 г., сен; 47 (3): 350-1.
9. Холл, Брайан Д.; Пороки развития и дисморфология: терминология, принципы и примеры. Обзорный онлайн-курс Совета по медицинской генетике. 2007. Университет Питтсбурга.
10. Мур, К.; Персо, Т.В.Н. Развивающийся человек. Клинически ориентированная эмбриология. 6-й. Версия. Компания WBSaunders, 1998.
11. Младина Р., Манойловиа С., Марков-Главас Д., Субариа М. Необычный случай геминазальной аплазии: латеральный хоботок или кистозная тератома? J Craniofac Surg. 2003 Январь; 14 (1): 41-5.
12. Ван Кемпен А.А., Наббен Ф.А., Хамел Б.К. Геминазальная аплазия: клинический случай и обзор литературы за последние 25 лет. Клин Дисморфол. 1997 апр; 6 (2): 147-52.
13. Ван С.Дж., Ван Ю.В., Рой Ф.Х. Латеральный хоботок, микрофтальм и кистозная дегенерация зрительного нерва. Энн Офтальмол. 1983 авг; 15 (8): 756-8.
14. Мугадду Э.Г. Хоботок латеральный — редкая врожденная аномалия. Отчет о случае. S Afr Med J. 1985 Jul 6; 68 (1): 45.
15. Poed LB, Hochhauser L, Bryke C, Streeten BW, Sloan J. Латеральный хоботок с ассоциированной орбитальной кистой: подробные МРТ и КТ изображения и корреляционная эмбриопатия. AJNR Am J Нейрорадиол. 1992 сен-октябрь; 13(5):1471-6.
16. Галанте Г., Дадо Д.В. Расщелина Тессье номер 5: отчет о двух случаях и обзор литературы. Plast Reconstr Surg. 1991 г., июль; 88 (1): 131–135.
17. Garabedian EN, Ducroz V, Leperchey F, Roger G, Denoyelle F. Пороки развития носовой ямки и парамедианных расщелин лица.