Пограничная интеллектуальная недостаточность. Что такое Пограничная интеллектуальная недостаточность?
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Пограничная интеллектуальная недостаточность – гетерогенная группа состояний отклоняющегося развития, которая характеризуется легким снижением интеллекта, находящимся между нормой и олигофренией. Проявляется недостаточным развитием словесно-логического и абстрактного мышления, ограниченным словарным запасом, узким кругозором, неустойчивым вниманием. Дети отстают от учебной программы, дублируют классы. Диагностику осуществляют психиатр и психолог, используются клинический и психодиагностический методы. Медикаментозная терапия подбирается в зависимости от основного заболевания, коррекционные занятия направлены на устранение когнитивного дефицита.
- Причины пограничной интеллектуальной недостаточности
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы пограничной интеллектуальной недостаточности
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение пограничной интеллектуальной недостаточности
- Прогноз и профилактика
- Цены на лечение
Общие сведения
Пограничную интеллектуальную недостаточность называют также пограничной умственной отсталостью, пограничным уровнем интеллектуального развития. В частных случаях применяются термины «минимальная мозговая дисфункция», «задержанное развитие», «задержка темпов психического развития». Общая характеристика этих нарушений – легкая, корректируемая недостаточность интеллекта, не достигающая уровня дефективного развития. От дебильности отличается меньшей стойкостью, возможностью компенсации. Разнородность этиологических, патогенетических механизмов и клинических признаков препятствует точному определению эпидемиологического показателя.
Причины пограничной интеллектуальной недостаточности
Происхождение нарушения разнообразно. В этиологии отклонения основную роль играет биологическая основа, проявляющаяся негрубыми снижениями темпов развития систем мозга, легкими органическими повреждениями ЦНС. Дополнительное негативное воздействие оказывают условия среды. Причины возникновения расстройства можно сгруппировать следующим образом:
- Патологии беременности и родов. К отставанию развития приводит гипоксия, несовместимость по резус-фактору и системе АВО, интоксикации, инфекции в период беременности. Во время родов причинами становятся травмы, асфиксии.
- Нейроинфекции, черепно-мозговые травмы. Ранние инфекционные и травматические поражения мозга проявляются отставаниями интеллектуального развития. Выраженность симптомов зависит от интенсивности повреждающего фактора и возраста его воздействия.
- Хронические соматические болезни. Негативное влияние оказывают неврологические, эндокринные патологии. Отставание интеллектуальных функций формируется на базе астенического синдрома, гормональных сдвигов.
- Педагогическая запущенность. Неправильное воспитание, условия когнитивной депривации, недостаток информации приводят к задержкам развития. Группа риска – дети из неблагополучных семей.
Патогенез
Патогенетическая основа пограничной интеллектуальной недостаточности – замедленное созревание и недостаточность функций филогенетически молодых мозговых структур. Чаще всего наблюдается незрелость лобных долей больших полушарий мозга, обеспечивающих сложную психическую деятельность – программирование и контроль сознательного поведения, сложных действий. Состояния разнородны по происхождению. Может преобладать задержка темпа развития отделов мозга либо негрубое органическое повреждение центральной нервной системы, сопровождающееся выпадением функций и структурных элементов, важных для реализации сложных интеллектуальных процессов.
Классификация
Наиболее распространенной и клинически обоснованной является классификация, разработанная советским и российским психиатром, профессором В. В. Ковалевым. Типы пограничной интеллектуальной недостаточности определены автором по психопатологическим механизмам и происхождению. Дифференциация произведена согласно структуре дефекта, соотношению симптоматики болезни и проявлений нарушенного развития. Выделено три типа отклонений:
- Дизонтогенетический. Пограничный интеллект обусловлен неравномерностью созревания систем и структур мозга. Конкретные расстройства – психический инфантилизм, парциальные задержки развития компонентов когнитивной деятельности, искаженное психическое развитие (некоторые формы РДА).
- Энцефалопатический. В основе отставания интеллектуального развития лежат остаточные явления органического поражения ЦНС. Диагностируется при церебрастении, психоорганическом синдроме, ДЦП.
- Дизонтогенетически-энцефалопатический (смешанный). К данной форме относится общее недоразвитие речи. Включен неосложненный вариант ОНР, ОНР с неврологическими и психопатологическими синдромами, моторная алалия (стойкое речевое недоразвитие).
Симптомы пограничной интеллектуальной недостаточности
У школьников выявляется ограниченный словарный запас, низкая эрудированность. Затруднено понимание социальных ситуаций – дети и подростки не умеют знакомиться, предлагать помощь, разрешать конфликты. Поздно формируются навыки гигиены, бытового самообслуживания. У старших школьников и взрослых недостаточно развито абстрактно-логическое мышление, что проявляется непониманием юмора, крылатых выражений, поговорок. Эмоциональная сфера отличается неустойчивостью, колебаниями настроения.
При церебрастеническом синдроме наблюдается снижение запоминания, быстрое утомление, истощение при нагрузках. При психическом инфантилизме пограничная интеллектуальная недостаточность сочетается с отставанием эмоционально-волевых функций – дети предпочитают игровую деятельность, не усваивают нормы и правила, не удерживают инструкции.
Осложнения
Основное осложнение пограничной интеллектуальной недостаточности – образовательная и профессиональная дезадаптация. Учебная программа начальных классов может быть освоена большинством детей. Введение сложных предметов, требующих развитого абстрактно-логического мышления – физики, алгебры, геометрии – выявляет проблемы обучаемости. Учебная неуспеваемость подростков становится провоцирующим фактором поведенческих нарушений: агрессивности, дерзости, прогулов, приобщения к асоциальным группам. Чем сложнее школьная программа и последующая профессиональная подготовка, тем выше риск дезадаптации. Наиболее благоприятный исход наблюдается в небольших сельских школах, снижающих требования к ученикам. Подросткам удается получить неполное среднее образование, освоить рабочую профессию.
Диагностика
Выявление пограничной интеллектуальной недостаточности осложнено отсутствием четких критериев диагностики, различным уровнем требований, предъявляемых обществом к интеллектуальным способностям детей отдельных групп.
- Тесты интеллекта. Распространенной методикой является детский вариант теста Векслера (WISC). Пограничное развитие интеллекта соответствует промежутку 70-80 баллов. Для обследования пациентов с общим недоразвитием речи используется только невербальная часть.
- Исследование памяти. Применяется проба «10 слов», «Воспроизведение рассказа», «Опосредованная память», «Пиктограмма». Снижение результатов рассматривается в пользу церебрастенического синдрома.
- Исследование внимания. Функции активного внимания исследуются с помощью методик «Таблицы Шульте», «Корректурная проба», «Красно-черные таблицы». Оценивается истощаемость психической деятельности, неустойчивость концентрации, нарушение переключаемости. Отклонения от нормы выявляют органический компонент.
- Исследование мышления. Используется методика «Сравнение понятий», «Исключение лишнего», «Классификация», «Простые аналогии», «Пояснение пословиц и метафор». При пограничном уровне интеллекта определяется легкое снижение аналитико-синтетической функции, сниженная способность к абстрагированию.
Наиболее важна дифференциальная диагностика с легкой степенью олигофрении. Ключевыми признаками пограничной интеллектуальной недостаточности являются меньшая стойкость нарушений, лучшая обучаемость, IQ выше 70 баллов (по Векслеру).
Лечение пограничной интеллектуальной недостаточности
Лечение пограничных форм интеллектуальной недостаточности проводится психиатром, неврологом, психологом. Методы подбираются индивидуально, зависят от основного диагноза. Лечение обязательно дополняется реабилитационными мероприятиями, способствующими лучшей адаптации ребенка к образовательному учреждению. К процессу подключаются педагоги, родители. На этапе лечения ученикам необходимы более щадящие условия, позволяющие преодолеть интеллектуальное отставание – дополнительные внеурочные занятия, подробные разборы ошибок и т. д. Наиболее распространенные направления терапии:
- Применение медикаментов. Выбор препаратов определяется патогенезом, клиникой ведущего заболевания. Часто используются лекарства, стимулирующие обменные процессы и кровообращение мозга – ноотропы, блокаторы кальциевых каналов, психостимуляторы, аминокислоты.
- Психолого-педагогическая коррекция. Занятия проводятся на регулярной основе, ориентированы на развитие и компенсацию отстающих функций. Используются техники задействования сразу нескольких модальностей: двигательной, тактильной, визуальной, аудиальной.
Прогноз и профилактика
Прогноз пограничной интеллектуальной недостаточности часто благоприятный – лечение, специальные условия обучения позволяют компенсировать отставание, достичь нормального развития интеллекта. Профилактика нарушений такого типа должна начинаться с периода планирования и ведения беременности: необходимо поддерживать здоровье будущей матери, вести здоровый образ жизни, регулярно проходить перинатальные обследования. Второй этап – забота о здоровье ребенка. Отсутствие травм, длительных соматических заболеваний снижают вероятность интеллектуальной задержки. Третий этап – создание условий среды, стимулирующих развитие познавательных функций. Необходимо подбирать игрушки, игры, занятия в соответствии с возрастом, позаботиться о посещении детского сада, уделять достаточно внимания развитию ребенка.
Источники
- Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Типологические варианты отклоняющегося развития | Консультация по коррекционной педагогике:
ТИПОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ОТКЛОНЯЮЩЕГОСЯ РАЗВИТИЯ
1 ГРУППА. НЕДОСТАТОЧНОЕ РАЗВИТИЕ.
Недостаточность (по отношению к соответствующему социально-психологическому нормативу) функциональных систем и психических процессов, недостаточность их базовых компонентов – регуляторного обеспечения психической активности и ментальных структур, определяющих, в первую очередь, сформированность познавательной деятельности:
Виды:
1. Тотальное недоразвитие – грубо недостаточно сформированы именно произвольная регуляция психической активности и пространственно-временные представления, которые являются основой развития регуляторно-волевой и когнитивной сфер ребенка:
Три варианта тотального недоразвития:
2. Задержанное развитие несформированность этих же базовых компонентов, и регуляторной, и когнитивной сфер, но она не так велика по сравнению со средненормативной. Полностью компенсируется (откуда эта группа и получила название «задержанное развитие»):
3. Парциальная недостаточность отдельных компонентов психической деятельности (либо регулятивного, либо когнитивного компонента), т.е. когда недостаточно сформированы лишь отдельные компоненты базовых структур.
2 ГРУППА. АСИНХРОННОЕ РАЗВИТИЕ.
Этот тип получил такое название, поскольку нарушается основной принцип развития – синхронность. При оценке состояния ребенка из этой группы можно увидеть сочетания недоразвития и ускоренного (акселеративного) развития отдельных психических сфер, при которых возникают явления социальной и поведенческой дизадаптации. Отмечается искажение в последовательности формирования структур психического развития, когда в нарушение фундаментальных законов развития отдельные процессы и функции развиваются «по-своему», искаженно, образуя оригинальные, порой причудливые структурные образования, где верхние функциональные уровни могут быть сформированы лучше, чем нижние.
Виды:
1. Дисгармоничное развитие- дисфункциональное формирование аффективной организации при сохранности ее общей структуры и взаимосвязей. Т.е. поведенческие проявления будут противоположными – неуверенность в себе, склонность к навязчивым проявлениям, тревожность и т. п. при склонности к рискованным формам поведения, желанием быть всегда на виду и т. д.
2. Искаженное развитие. Наличие искажений в формировании (в первую очередь – искажения в структурной организации базовых компонентов психического развития) не только аффективной организации, но и остальных компонентов, приводящее к искажению пропорций и последовательности развития и когнитивной, и регуляторно-волевой, и аффективно-эмоциональной сфер. Речь идет о детях с аутистическими расстройствами (РАС).
3. Одарённость. Неравномерность развития отдельных сфер, их выраженно ускоренное развитие, поведенческая и/или социоэмоциональная дизадаптация.
4. Дизинтегративное развитие. Характеризуется дизинтеграцией развития всех трех психических сфер, которая становится очевидной к возрасту 2–2,5 лет. Создается впечатление, что каждый из компонентов базовой структурной организации психического, в целом развиваясь в соответствии с онтогенетическими закономерностями, не связан в формировании с двумя остальными: каждый из них нормативен, но… независим. Различия наблюдаются именно в темповых показателях формирования каждого из компонентов.
3 ГРУППА. ПОВРЕЖДЕННОЕ РАЗВИТИЕ.
Наличие повреждающего влияния на центральную нервную систему (в первую очередь, головной мозг) того или иного фактора, затрагивающего, в первую очередь, органические основы развития, а вторично (в зависимости от большого количества факторов: локализации, сроков, объема, выраженности, качества повреждения и т.п.) воздействующего на всю структуру психического развития. В то же время к категории поврежденного развития может быть отнесена и психическая травма – как результат именно повреждения (а не неправильного формирования) системы аффективной организации:
Виды:
1. Развитие после органического повреждения ЦНС.
Два варианта:
• локально поврежденное развитие;
• диффузно поврежденное развитие.
В качестве причин локально поврежденного развития рассматриваются локально очерченные травмы, новообразования, ограниченные кровоизлияния, очаги эпилептической активности, кисты и т. п.
К диффузно поврежденному развитию могут приводить такие заболевания, как тяжелые прогрессирующие формы гидроцефалий, менингит, энцефалит, другие мозговые инфекции, тяжелые травмы мозга – сотрясения или ушиб мозга, выраженный эписиндром, обширные кровоизлияния, состояния после нейрохирургических вмешательств и т. п.
2. Психическая травма.
4. ГРУППА. ДЕФИЦИТАРНОЕ РАЗВИТИЕ.
Недостаточность сенсорных (слуховых и зрительных), опорно-двигательных и иных систем. К этой же категории относят и детей с множественными (сложными, сочетанными) нарушениями развития. В этой наиболее сложной и тяжелой для организации их образования группе могут наблюдаться самые разнообразные сочетания недоразвития (недостаточности) слуха или зрения и когнитивных предпосылок, дефицитарности опорно-двигательного аппарата и слуха или зрения, а также любые другие сочетания дефицитов:
Виды:
Что такое когнитивный компонент? — образ жизни
Видео: Когнитивный компонент — Введение в психологиюСодержание
- Сущность понятия
- Что такое установка и из чего она состоит
- Особенности термина
- Аффективный компонент
- Различия
- Значение и важность
- История
- Другое название
- Влияние на мнение
- Связь с аффективностью
- Поведенческий компонент
- Взаимосвязь
- Исследования
- Проблемы и дальнейшие исследования
Отношение (или установка) – это генерализованная склонность думать или действовать определенным образом по отношению к объекту или ситуации, часто сопровождаемая чувством. Когнитивный компонент является частью отношения. Это логическая установка последовательно реагировать на данный объект.
Суть понятия
Когнитивный компонент может включать оценки людей, проблем, объектов или событий. Такие оценки часто бывают положительными или отрицательными, но иногда они могут быть и неопределенными. Однако, в отличие от других компонентов установки, формирование когнитивного компонента предполагает наличие логических факторов. Каковы же тогда другие элементы отношения или отношений?
Что такое отношение и из чего оно состоит
Отношение — это особый способ мышления, и именно он определяет наше отношение к миру. Исследователи также предполагают, что его формируют несколько различных компонентов.
Это можно увидеть, рассмотрев три компонента отношения: познание, аффект и поведение.
Итак, мы можем уверенно перечислить эти три элемента в их исходном виде:
- когнитивный компонент;
- аффективный компонент;
- поведенческий компонент.
Особенности термина
Компонент отношений, описанный в статье, относится к убеждениям, мыслям и атрибутам, которые мы связываем с объектом. Когнитивный компонент – это сегмент мнений или убеждений. Это относится к той части отношений, которая связана с общим знанием человека.
Как правило, встречается в общих чертах или в стереотипах, типа «все дети милые», «курение вредно для здоровья» и т. д.
Аффективный компонент
Аффективный компонент – это эмоциональный или сенсорный сегмент отношений.
Это связано с заявлением, которое затрагивает другого человека.
Он имеет дело с чувствами или эмоциями, которые появляются на поверхности впечатлений о чем-то, например страх или ненависть. Используя приведенный выше пример, кто-то может подумать, что любит всех детей, потому что они милые, или ненавидит курение, потому что это вредно для здоровья.
Элемент аффекта в поведении состоит из склонности человека вести себя определенным образом по отношению к объекту. Это относится к той части отношений, которая отражает намерение человека в краткосрочной или долгосрочной перспективе.
В приведенном выше примере поведенческие установки могут проявляться в таких фразах, как «Мне не терпится поцеловать ребенка» или «Нам лучше не пускать этих курильщиков в библиотеку» и так далее.
Различия
Как обсуждалось ранее, любые отношения состоят из трех компонентов, включая когнитивный компонент, аффективный компонент и эмоциональный компонент. А еще поведенческие. По существу, когнитивный компонент основан на информации или знаниях, а аффективный компонент основан на чувствах.
Поведенческий компонент отражает то, как отношение влияет на то, как мы действуем или ведем себя. Это помогает понять их сложность и потенциальную взаимосвязь между установками и поведением.
Но для ясности имейте в виду, что термин «взаимоотношения» по существу относится к затронутой части трех компонентов.
Значение и важность
В организации отношение важно для достижения общей цели или задачи. Каждый из этих компонентов сильно отличается от другого, и они могут основываться друг на друге, формируя наши взгляды и, следовательно, влияя на то, как мы относимся к миру.
История
Долгое время считалось, что отношения имеют аффективные, поведенческие и когнитивные компоненты. Из этого предположения были выведены две гипотезы, которые были проверены в трех корреляционных исследованиях. Было показано, что люди демонстрируют большую согласованность в ответ на шкалы отношения, измеряющие один и тот же элемент, чем на шкалы, измеряющие разные компоненты.
Многопроцессорная матрица Campbell and Fiske (1959) использовалась для проверки этой гипотезы. Во-вторых, была выдвинута гипотеза о том, что соответствие между шкалами вербальной установки и невербальными поведенческими реакциями должно быть самым высоким, когда обе взяты из одного и того же компонента установки. Оценки эксплицитного поведения сравнивались с вербальными оценками аффективных, поведенческих и когнитивных компонентов в качестве критерия для второй гипотезы.
Построение вербальных показателей по трем компонентам потребовало разработки процедуры оценки суммы, которую каждое вербальное высказывание отражало в каждом компоненте. Церковные шкалы отношения были подготовлены с использованием равного интервала, суммирующего оценивания, масштабного анализа и самооценки. Обе гипотезы были подтверждены, но доминирующей чертой была высокая взаимная корреляция между тремя компонентами, причем каждый компонент был уникальным, что вносило очень небольшую дополнительную дисперсию.
Другое название
Названия когнитивного, эмоционального и поведенческого компонентов обычно не меняются. Впрочем, и первый часто называют также информационным. Информационная составляющая состоит из системы убеждений, представлений, ценностей и стереотипов человека об объектах отношений. Другими словами, это относится к представлениям человека об объекте.
Влияние на мнение
Термин «мнение» часто используется вместо когнитивного компонента отношения, особенно когда он касается проблемы.
Например, человек, ищущий работу, может узнать из своих источников и от других сотрудников компании, что конкретная фирма имеет очень хорошие шансы на продвижение по службе. На самом деле это может быть, а может и не быть. Тем не менее информация, которую использует человек, является ключом к его отношению к этой работе и к этой компании. Убеждение, восприятие, ценности и стереотипы этого человека по отношению к обществу в совокупности составляют когнитивный компонент, влияющий на отношение человека к чему-либо.
Отношения с аффективностью
Аффективный компонент социального отношения относится к эмоциональному аспекту отношения, который очень часто является глубоко укоренившимся элементом поведения и наиболее устойчив к изменениям. При наличии когнитивных связей возможно объединение двух элементов и выделение единого когнитивно-эмоционального компонента.
Говоря простым языком, сюда входят эмоции, испытываемые по отношению к объекту отношений, скажем, любовь или ненависть, а также неприязнь, приятные или неприятные вещи. Эмоциональная составляющая, если она достаточно сильна, обычно стоит на пути изменения установок. Этот компонент можно объяснить таким утверждением: «Мне нравится эта работа, и поэтому я возьмусь за нее».
Поведенческий компонент
Поведенческий компонент социальных отношений указывает на тенденцию определенным образом реагировать на объект отношений. Он компенсирует частичный дефицит когнитивного компонента.
Другими словами, это предрасположенность действовать определенным образом по отношению к объекту отношений. Это становится известно, наблюдая за поведением человека, то есть за тем, что он говорит, что он будет делать, или как он ведет себя, делает или реагирует.
Например, заинтересованная сторона в приведенном выше случае может решить устроиться на работу из-за хороших перспектив на будущее.
Из трех компонентов отношений непосредственно можно наблюдать только поведенческий компонент. Вы не можете наблюдать два других компонента отношения: убеждения (когнитивный компонент) и чувства (аффективный компонент).
Взаимосвязь
Существует внутренняя и взаимосвязанная организация компонентов отношений. Вышеуказанные три компонента взаимосвязаны и единообразно формируют наше отношение. Изменение одного компонента может привести к изменению других, чтобы сохранить внутреннюю согласованность в общей структуре отношений.
Исследования
Исследования отношения как феномена часто фокусируются конкретно на когнитивном компоненте. Современные представления о детской патологии подчеркивают необходимость рассматривать психопатологию с точки зрения развития. Киккетти и Шнайдер-Розен, например, утверждают, что психопатологию у детей следует рассматривать с точки зрения неспособности согласовать важные задачи социальной когнитивной компетентности в последовательности развития детства. Освоение стадийных заданий рассматривается как механизм, с помощью которого дети переходят на новые уровни когнитивной организации и дифференциации.
Когнитивная реорганизация рассматривается как процесс, посредством которого предыдущие уровни организации включаются в новые иерархии когнитивной структуры. Таким образом, неспособность договориться об одной задаче развития связана с освоением последующих этапов и, следовательно, с последствиями для последующей социально-познавательной компетентности во взрослой жизни. Когнитивный компонент, поведенческий компонент — такого рода компоненты играют очень важную роль во всех социальных процессах, что неоднократно подтверждалось многими исследованиями.
Проблемы и дальнейшие исследования
Межличностная когнитивная сложность — это один из психологических конструктов, которые люди используют для описания других. Психологическая конструкция, такая как дружелюбие, отличается от физической конструкции, используемой для описания кого-либо, например, лысого, и от поведенческого описания, например медленного приема пищи. Говорят, что люди, которые используют больше психологических конструкций для описания других, более дифференцированы. восприятия других.
Более 30 лет исследований литературы по коммуникациям подтверждают связь между межличностной когнитивной сложностью, оцениваемой с помощью опросника ролевой категории (RCQ; Crockett, 19 лет). 65) и личностно-ориентированные коммуникативные навыки (Burleson & Caplan, 1998). Люди с более высоким уровнем межличностной когнитивной сложности лучше понимают взгляды других, проявляют большую эмпатию, дают больше ситуационных объяснений и могут генерировать больше потенциальных объяснений поведения других (Берлесон и Каплан).
На сегодняшний день в исследовании приняли участие работники детских садов, медсестры, полицейские и руководители организаций (Burleson & Caplan; Kasch, Kasch & Lisnek, 1987; Сайфер и Цорн, 1986). Одной из целей этого исследования было оценить диапазон межличностных когнитивных трудностей у студентов CNA.
Второй целью было проверить прогностическую достоверность RCQ. RCQ включает в себя просьбу людей описать других, которых они знают. Можно ожидать, что воспринимающие, которые использовали относительно большое количество конструктов для описания людей, которых они знали, будут также использовать относительно большое количество конструктов для описания людей, с которыми их только что представили. Когнитивная составляющая – это те самые умственные построения.
Также было интересно, будет ли CNA, который находит резидента более красивым, использовать больше психологических конструкций для его описания. Общим открытием в литературе по RCQ является то, что люди используют больше конструктов для описания того, что им нравится или не нравится другим (Crockett, 1965).
Вполне вероятно, что если аудитории нравится кто-то в видео, эта аудитория будет более внимательно следить за информацией об этом человеке. В этом исследовании изучалась взаимосвязь между человеческим поведением и количеством конструкций, которые студенты CNA использовали для описания. Важную роль в этом вопросе сыграло развитие познавательного компонента установки.
Большеберцовая гемимелия — Дефицит большеберцовой кости — OrthoInfo
Большеберцовая гемимелия (также известная как недостаточность большеберцовой кости) — это состояние, при котором ребенок рождается с большеберцовой костью, которая короче нормы или полностью отсутствует. Это создает разницу в длине ног ребенка. Заболевание встречается крайне редко, встречается примерно у 1 из каждых 1 миллиона рождений. Ежегодно в США регистрируется около четырех новых случаев.
Иногда большеберцовая гемимелия передается по наследству или является частью заболевания. Однако в большинстве случаев врачи не могут точно определить, почему большеберцовая кость короче.
Почти всем детям с гемимелией большеберцовой кости потребуется операция, чтобы помочь им лучше стоять, ходить и играть. Тип необходимой операции зависит от нескольких различных факторов, в том числе от наличия большеберцовой кости, а также от состояния и стабильности коленных и голеностопных суставов ребенка.
К началу
Голень состоит из двух костей: большеберцовой и малоберцовой. Большеберцовая кость является большей из двух костей. Он поддерживает большую часть вашего веса и является важной частью как коленного сустава, так и голеностопного сустава.
Большеберцовая гемимелия — это частичное или полное отсутствие большеберцовой кости, большей кости голени.
Большеберцовая гемимелия является врожденным заболеванием, что означает, что она присутствует при рождении.
- В самых легких случаях может быть лишь незначительное укорочение большеберцовой кости.
- В наиболее тяжелых случаях большеберцовая кость может полностью отсутствовать.
Большеберцовая гемимелия обычно поражает только одну ногу, но примерно в одной трети случаев заболевание поражает обе ноги. Когда поражается одна нога, обычно это правая нога, хотя врачи не знают, почему это происходит.
Мальчик с большеберцовой гемимелией, затрагивающей обе ноги.
Воспроизведено из Krajbich IJ: Дефекты нижних конечностей и ампутации. J Am Acad Orthop Surgeons 1998; 6:358-367.
Типы гемимелии большеберцовой костиВрачи обычно делят гемимелию большеберцовой кости на четыре различных типа в зависимости от того, какая часть большеберцовой кости отсутствует. Знание конкретного типа поможет врачу вашего ребенка разработать наилучший план лечения для вашего ребенка.
- Тип I. У этого типа большеберцовая кость полностью отсутствует. В результате коленные и голеностопные суставы ребенка обычно не работают.
- Тип II. У этого типа отсутствует нижняя половина большеберцовой кости. Коленный сустав обычно работает несколько нормально, но голеностопный сустав не работает.
- Тип III. У этого типа отсутствует верхняя половина большеберцовой кости. Коленный сустав обычно не работает, но голеностопный сустав может работать нормально. Этот тип большеберцовой гемимелии встречается крайне редко.
- Тип IV. При этом типе у ребенка укорочена большеберцовая кость и нижние концы большеберцовой и малоберцовой костей, около голеностопного сустава, отделены друг от друга. Это приводит к тому, что голеностопный сустав очень ненормальный.
Многие дети с большеберцовой гемимелией рождаются с другими проблемами, затрагивающими стопы и ноги, такими как:
- Укороченная бедренная кость (бедренная кость)
- Раздвоенная бедренная кость (нижний конец бедренной кости расщеплен на две части)
- Отсутствует разгибательный механизм (отсутствуют мышцы, связки и другие структуры, помогающие колену выпрямляться)
- Косолапость (стопа повернута внутрь)
- Отсутствие пальцев или слишком много пальцев
У некоторых детей с гемимелией большеберцовой кости также могут быть заболевания, поражающие руки.
Рентгенологический снимок здорового 7-месячного мальчика с большеберцовой гемимелией обеих ног. С правой стороны нижний конец его бедренной кости разделен на две части (раздвоенная бедренная кость), а большеберцовая кость отсутствует. С левой стороны его бедренная кость выглядит относительно нормальной, но отсутствует нижняя половина большеберцовой кости.
В большинстве случаев врачи точно не знают, почему ребенок рождается с гемимелией большеберцовой кости. Однако иногда заболевание может передаваться по наследству.
Иногда большеберцовая гемимелия связана с заболеванием или синдромом, поражающим несколько частей тела, например:
- Синдром Вернера
- Синдром Лангера-Гедиона
- CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хон, задержка роста, аномалии половых органов, деформации ушей) синдром
К началу
Тяжелые случаи большеберцовой гемимелии обычно выявляют до рождения ребенка во время пренатального УЗИ. Более легкие случаи могут быть распознаны только после рождения, когда родители замечают разницу в длине ног по мере роста их ребенка.
Медицинский анамнез и медицинский осмотрПоскольку гемимелия большеберцовой кости иногда может быть наследственной, врач вашего ребенка спросит, есть ли в вашей семье какие-либо известные медицинские синдромы или есть ли в семейном анамнезе короткие голени.
Во время осмотра детский врач тщательно измерит длину и ширину рук и ног вашего ребенка. Они также по-разному будут двигать ногами и ступнями вашего ребенка, чтобы узнать больше о коленных и голеностопных суставах. Экзамен не будет болезненным.
АнализыАнализы помогут врачу вашего ребенка подтвердить диагноз и определить план лечения вашего ребенка.
Рентген. Рентгеновские снимки обеспечивают изображения плотных структур, таких как кость. Врач может назначить рентген вашего ребенка от бедер до стоп, чтобы определить, какие кости присутствуют, а какие отсутствуют. Рентген также поможет врачу оценить разницу в длине ног вашего ребенка.
Рентгенологическое исследование можно сделать сразу после рождения ребенка. Хотя не всю кость можно увидеть в младенчестве, многое можно узнать об укороченной большеберцовой кости во время этой первой серии рентгеновских снимков.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) . Врач вашего ребенка может назначить МРТ, чтобы узнать больше о коленных и голеностопных суставах вашего ребенка. Состояние этих суставов очень важно для вынесения рекомендаций по лечению.
Генетическое тестирование. Если большеберцовая гемимелия у вашего ребенка вызвана заболеванием или синдромом, врач может порекомендовать обследование у специалиста-генетика.
Цель лечения состоит в том, чтобы нога ребенка работала как можно лучше, не болела и была как можно ближе по длине к другой ноге к тому времени, когда ребенок полностью вырастет.
В лечении большеберцовой гемимелии участвует команда врачей-специалистов. В команду могут входить хирург-ортопед, педиатр, физиотерапевты и эрготерапевты, ортопед и протезист.
План лечения вашего ребенка будет зависеть от многих различных факторов, в том числе:
- Какая часть большеберцовой кости отсутствует
- Насколько хорошо работают коленные и голеностопные суставы
- Разница в длине ножек
- Общее состояние здоровья вашего ребенка
- Отношение вашей семьи к определенной процедуре
Почти всем детям с большеберцовой гемимелией в конечном итоге потребуется хирургическое вмешательство, чтобы улучшить их функционирование. Однако в очень легких случаях консервативное лечение иногда может быть вариантом, пока не потребуется хирургическое вмешательство.
Нехирургическое лечение может включать:
- Ношение подъемной обуви. Если стопа ребенка помещается в обуви, подъемник для обуви может помочь выровнять небольшую разницу в длине ног.
- Протезирование. При большей разнице в длине ног на более короткую конечность можно надеть искусственное устройство, чтобы стопа ребенка ровно стояла на полу. Однако эти типы «аккомодативных» протезов со временем становится все труднее изготавливать, и тогда почти всегда необходимо какое-то хирургическое вмешательство, чтобы ребенок мог лучше ходить и стоять.
Хирургические методы лечения, наиболее часто используемые для лечения гемимелии большеберцовой кости:
- Реконструкция и удлинение конечности
- Ампутация конечности
Реконструкция и удлинение конечности. Для детей с менее тяжелыми случаями большеберцовой гемимелии реконструкция и удлинение конечности могут быть эффективным вариантом лечения.
Реконструкция обычно включает одну или несколько операций по восстановлению костей, мышц и суставов, пораженных гемимелией. Далее следует постепенное удлинение ноги с помощью внешнего фиксатора.
Для постепенного удлинения более короткой ноги можно использовать внешний фиксатор.
Воспроизведено из Hamby RC, McCarthy JJ (eds.): Управление несоответствиями длины конечностей. Роузмонт, Иллинойс. Американская академия хирургов-ортопедов, 2011, с. 134.
Внешний фиксатор носится до тех пор, пока удлиненная кость не станет достаточно прочной, чтобы безопасно поддерживать пациента.
Удлинение конечности обычно требует проведения нескольких операций в течение нескольких лет.
Фото (слева) и рентген (в центре) показывают мальчика с большеберцовой гемимелией IV типа. У него укорочена большеберцовая кость, а нижние концы большеберцовой и малоберцовой костей разделены, что делает его голеностопный сустав очень нестабильным. (справа) После реконструкции и удлинения конечности с помощью аппарата внешней фиксации он может поставить ногу на пол. В будущем ему потребуется вторая (и, возможно, третья) процедура.
Воспроизведено из Hamby RC, McCarthy JJ (eds.): Управление несоответствиями длины конечностей. Роузмонт, Иллинойс. Американская академия хирургов-ортопедов, 2011, с. 105.
Ампутация конечности. Для многих детей с гемимелией большеберцовой кости реконструкция и удлинение конечности могут не дать наилучших результатов. Например, если у ребенка отсутствует функциональный голеностопный сустав или он не может активно выпрямлять колено (особенно если отсутствуют структуры, обеспечивающие выпрямление колена), реконструкция и удлинение становятся более сложными.
В таких ситуациях лучший шанс для ребенка вести активную жизнь часто связан с ампутацией пораженной конечности. После ампутации конечности протезист подгонит ребенку протез. Протезист подгонит протез или изготовит новый по мере роста ребенка.
Решение об ампутации, по понятным причинам, очень трудное для родителей. Хирург-ортопед вашего ребенка и другие медицинские специалисты из группы по уходу за вашим ребенком предоставят вам и вашей семье поддержку и образование, чтобы помочь вам определить, какой вариант лечения лучше всего подходит для вашего ребенка.
Жизнь с гемимелией большеберцовой кости и лечение от нее могут быть как эмоциональными, так и физическими трудностями для ребенка и его семьи. Встреча с другими детьми с дефектами конечностей и их семьями даст уверенность в том, что вы не одиноки, и станет бесценным источником информации и поддержки.
- В Интернете можно найти группы поддержки и обсуждения для семей детей с дефектами конечностей.
- Врач вашего ребенка или социальный работник больницы могут связать вас с семьями, подобными вашей, чтобы вы могли встретиться и поговорить с ними об их опыте.
Благодаря достижениям в области протезирования и реконструкции конечностей, большинство детей с большеберцовой гемимелией со временем могут участвовать практически в любой деятельности. Важно помочь ребенку, поддерживая его и поощряя позитивное представление о себе. Если ваш ребенок борется с эмоциональными или физическими аспектами лечения, обязательно поделитесь своими проблемами с врачом вашего ребенка.