Синдром ригидного позвоночника
В 1 отделение неврологии поступил пациент Н., 16 лет, с жалобами на нарушение осанки, тугоподвижность в шейном отделе позвоночника, периодически возникающие боли под правой лопаткой. Нарушение осанки родители стали отмечать около 3-4 лет. При осмотре: кифоз шейного отдела, S-образный правосторонний сколиоз шейного, грудного отделов позвоночника I ст., ограничение сгибания в шейном отделе позвоночника (не может выполнять функциональные пробы), легкая гипотрофия мышц плечевого пояса при сохранных рефлексах и отсутствии чувствительных нарушений. Лабораторно ранее отмечальнся нормальный уровень КФК, ЛДГ, ревматоидного фактора, повышение титра АСЛО (аналогичная лабораторная картина у старшего брата). Год назад был консультирован ревматологом: убедительных данных за системное заболевание (в т.ч. болезнь Бехтерева) не получено. Проводился дифференциальный диагноз между синдромом ригидного позвоночника, вариантами мышечных дистрофий. Было рекомендована консультация генетика. При генетическом исследовании выявлена делеция 16 хромосомы. Наличие такой делеции описано у больных с соединительно-тканными дисплазиями в сочетании со слабостью мышц плечевого пояса, гипермобильностью суставов, выраженным сколиозом. Наиболее вероятно,что делеция произошла de novo в половой клетке одного из родителей.
В отделении проведено исследование на HLA-B27 — результат отрицательный,повторно осмотрен ревматологом, исключена болезнь Бехтерева . Проведено ЭНМГ-нет спонтанной активности, нормальные параметры длительности и амплитуды ПДЕ, полифазия не превышает 20%. Что позволило исключить первично-мышечный уровень поражения. Все биохимические показатели в норме.
Учитывая данные б/х исследования КФК, клиническую картину, данные ЭНМГ и результаты ДНК-тест установлен диагноз соединительно-тканной дисплазии с синдромом ригидного позвоночника.
Синдром «ригидного позвоночника».
Начало заболевания, как правило, относится к дошкольному или раннему школьному возрасту. У больных появляется ограничение сгибания головы вперед и ротации ее в стороны. Постепенно ограничение движений распространяется на грудной отдел позвоночника. Одновременно формируются сгибательные контрактуры в локтевых, тазобедренных и коленных суставах. Выявляется четкая, хотя и умеренная, слабость в проксимальных отделах рук, в меньшей степени — в ногах, а также в мышцах плечевого и тазового пояса. У большинства больных выявляется диффузная, но нерезко выраженная гипотрофия мышц, более выраженная в проксимальных отделах. И мышечная слабость, и атрофии наиболее резко выражены в мышцах передней поверхности шеи при сохранности задних мышц, что и обусловливает патологические позы с отклонением головы кзади. Неравномерное поражение мышц туловища формирует сколиоз. Сухожильные рефлексы, как правило, отсутствуют.
Каких-либо воспалительных или деструктивных изменений в позвоночнике и в суставах конечностей не обнаруживается. Течение заболевания медленно прогрессирующее или стационарное. Электромиография выявляет преимущественно мышечный тип поражения. Биохимические методы исследования не обнаруживают существенных отклонений, лишь в некоторых публикациях указывается на умеренную гиперферментемию.
Наиболее существенные изменения выявляются при патоморфологическом исследовании. В первом описании синдрома ригидного позвоночника сообщается о резком разрастании эндо- и перимизия и фиброзе мышечной ткани. В биоптате мышц были обнаружены явления некроза, фагоцитоза, наличие внутренних ядер. В случае, наблюдавшемся Slay А. и соавт. (1977), было обнаружено резкое нарушение соотношения типов волокон, причем волокна I типа были атрофичны и увеличены в числе, волокна II типа имели обычный диаметр. Во всех описанных случаях заболевание наблюдалось у лиц мужского пола. О семейных случаях сообщений нет.
Бронхоскоп ригидный с комплектом инструментов
Юни-тек > Гибкая эндоскопия > Бронхоскоп ригидный с комплектом инструментов
Мы предлагаем стандартные наборы инструментов и оборудования Karl Storz. Любой инструмент или оборудование может быть заказано отдельно.
Комплекты приведены для ознакомления. Некоторые инструмены или аппараты могут быть сняты с производства и заменены новыми, более совершенными моделями. Более подробную информацию узнавайте у наших менеджеров или у официальных представителей компании Karl Storz GmbH & Co. KG. в России.
Артикул | Описание | Кол-во |
10320BA | Оптика HOPKINS передне-бокового видения 30°, диам. 5.5 мм, длина 50 см, автоклавируемая, со встроенным стекловолоконным световодом, цветовой код: |
1 |
10320DA | Оптика HOPKINS бокового видения 90°, диам. 5.5 мм, длина 50 см, автоклавируемая, со встроенным стекловолоконным световодом, цветовой код: синий |
1 |
10318B | Универсальный бронхоскоп, со стекловолоконным световодом 10318 L, длина 43 см, размер 8. 5 | 1 |
10315P | Приставка FLUVOG, подвижная, со смотровым окошком, с крышкой с резиновым уплотнением для оптики и окошком с вырезом | 1 |
10315N | Резиновый направитель для оптики | 1 |
10318S | Направляющая трубка к отсасывающему катетеру для бронхоскопов для взрослых | 1 |
10315M | Заглушка со стеклянным окошком | 1 |
10924D | 1 | |
10924E | Заглушка для отверстия соединения аппарата искусственного дыхания | 1 |
10358A | Гибкие биопсийные щипцы | 1 |
10350H | Оптические щипцы-«аллигатор» с замком и устройством, предотвращающим запотевание оптики, с большими браншами | 1 |
10456 | Ларингельный шприц, 5 мл, с замком LUER, с канюлей 10456 C | 1 |
810105 | Запасная колба, 5 мл. , с замком LUER | 1 |
767907 | Гортанное зеркало с поверхностью из родия, автоклавируемое, с навинчиваемой шестигранной рукояткой, размер 7 | 1 |
10452A | Пульверизатор с грушей, рабочая длина 50 cм | |
10454 | Ларингеальный пульверизатор, с градуированным баллончиком и грушей | 1 |
Прочные инструменты для строительных площадок | Инструменты RIDGID
Нужна демонстрация?
Наши специалисты готовы продемонстрировать любой инструмент RIDGID в удобное для вас время и в любом месте.
Product Registration
Инструменты RIDGID поддерживаются лучшим в отрасли покрытием. Зарегистрируйте свой продукт сегодня!
Обслуживание и поддержка
Где купить
Выполните поиск по почтовому индексу, чтобы найти ближайшего к вам дистрибьютора профессионального инструмента RIDGID.
Новые продукты
Рекомендуемые продукты
Диагностика, осмотр и поиск
Инструменты RIDGID® SeeSnake® и SeekTech® для диагностики, осмотра и поиска под землей являются отраслевым стандартом прочности, легкости и простоты использования.
ПродуктыНажатие
Пресс-инструменты RIDGID® не имеют себе равных в быстром и надежном соединении медных, нержавеющих, полиэтиленовых и многослойных трубок.
Прочистка канализации
Инструменты RIDGID® для прочистки канализации, начиная от ручных инструментов, моечных машин, барабанных/секционных машин и заканчивая промывочными машинами, десятилетиями обеспечивают надежную работу квалифицированным специалистам.
Заделка труб
Наборы для ремонта труб RIDGID позволяют выполнять ремонт стеклопластиковых труб диаметром до 6 футов из 2–6 дюймов за несколько часов без дополнительных затрат.
Нарезание резьбы и изготовление труб
Надежные инструменты для самых сложных работ по нарезанию резьбы и изготовлению труб.
ПродуктыГаечные ключи и инструменты для труб
Сверхмощные ключи для самых тяжелых работ и инструменты для гибки, опрессовки и подготовки трубных труб.
ПродуктыПрограммные средства
ПродуктыИнструменты для коммунальных служб и электриков
RIDGID® Utility & Electricians Tools сочетает в себе инновации и эффективность, позволяя быстро резать провода, обжимать наконечники и выбивать перфораторы.
ПродуктыУниверсальный и ручной инструмент
Инструменты общего назначения RIDGID®, от наковальни до тисков, предлагают тот же уровень прочности и надежности, который вы привыкли ожидать от марки RIDGID.
ПродуктыВлажные/сухие пылесосы
Пылесосы для сухой и влажной уборки RIDGID®, как маленькие, так и большие, обладают лучшей в отрасли мощностью, производительностью и надежностью для правильного выполнения работы.
ПродуктыЭлектроинструменты
Электроинструменты RIDGID® созданы с единственной целью… максимальное время безотказной работы. Получите душевное спокойствие, зарегистрировав подходящие инструменты, чтобы воспользоваться преимуществами единственного в отрасли соглашения о бессрочном обслуживании.
Продукты
Ассортимент профессиональных инструментов Emerson
Гринли
Greenlee® поднимает отраслевые стандарты, предлагая инновационные продукты и решения для повышения эффективности и безопасности, чтобы удовлетворить требования и потребности наших клиентов.
Узнать больше
Клауке
Компания Klauke известна своими высококачественными технологиями электрических соединений и инструментами для опрессовки, резки и пробивки отверстий.
Узнать больше
Портфолио профессиональных инструментов
Последние
Пресс-релиз
RIDGID ® расширяет функциональные возможности ведущих в отрасли малых катушек SeeSnake ®
RIDGID ® расширяет функциональные возможности ведущих в отрасли малых катушек SeeSnake ® Усовершенствования сосредоточены на технологиях и простоте использования для повышения эффективности на стройплощадке.
19 апреля 2023 г.
Читать далее
Пресс-релиз
RIDGID ® представляет первую в отрасли цифровую самонивелирующуюся катушку
RIDGID ® представляет первую в отрасли цифровую самонивелирующуюся катушку: SeeSnake ® Инспекционная камера Mini Pro™ с технологией TruSense ® Отличается лучшим внутритрубным изображением, гибкостью навигации и цифровым масштабированием/панорамированием для улучшенной прослеживаемости.
4 апреля 2023 г.
Читать далее
Пресс-релиз
Примите участие сейчас, чтобы получить шанс выиграть место на шестом ежегодном мероприятии RIDGID ® Опыт 2023
Шесть обладателей главного приза получат поездку с оплатой всех расходов, а также незабываемые впечатления, включая экскурсию по заводу, персонализацию легендарного трубного ключа RIDGID и ночь, чтобы увидеть бейсбольный матч Cleveland Guardians.
14 марта 2023 г.
Читать далее
Связаться с нами
Есть комментарии или вопросы? Мы хотели бы услышать от вас.
Регистрация продукта
Инструменты RIDGID поддерживаются лучшим покрытием в отрасли.
продуктов | Инструменты RIDGID
Нажмите, чтобы ознакомиться с нашей Политикой доступности и связаться с нами по вопросам, связанным с доступностью.
Перейти к содержанию
Переключатель Locale Modal, текущее значение:Выберите страну
- Value}}» lang=»{{country.VariantCulture.split(‘-‘)[0]}}»> {{страна.Текст}}
Диагностика, осмотр и поиск
Инструменты RIDGID® SeeSnake® и SeekTech® для диагностики, осмотра и поиска под землей являются отраслевым стандартом прочности, легкости и простоты использования.
ПродуктыНажатие
Пресс-инструменты RIDGID® не имеют себе равных в быстром и надежном соединении медных, нержавеющих, полиэтиленовых и многослойных трубок.
ПродуктыПрочистка канализации
Инструменты RIDGID® для прочистки канализации, начиная от ручных инструментов, моечных машин, барабанных/секционных машин и заканчивая промывочными машинами, десятилетиями обеспечивают надежную работу квалифицированным специалистам.
ПродуктыЗаделка труб
Наборы для ремонта труб RIDGID позволяют выполнять ремонт стеклопластиковых труб диаметром до 6 футов из 2–6 дюймов за несколько часов без дополнительных затрат. хлопот крупных раскопок. Получите качественные и долговечные результаты за короткое время.
ПродуктыНарезание резьбы и изготовление труб
Надежные инструменты для самых сложных работ по нарезанию резьбы и изготовлению труб.
ПродуктыГаечные ключи и инструменты для труб
Сверхмощные ключи для самых тяжелых работ и инструменты для гибки, опрессовки и подготовки трубных труб.
ПродуктыПрограммные средства
ПродуктыИнструменты для коммунальных служб и электриков
RIDGID® Utility & Electricians Tools сочетает в себе инновации и эффективность, позволяя быстро резать провода, обжимать наконечники и выбивать перфораторы.
ПродуктыУниверсальный и ручной инструмент
Инструменты общего назначения RIDGID®, от наковальни до тисков, предлагают тот же уровень прочности и надежности, который вы привыкли ожидать от марки RIDGID.
ПродуктыВлажные/сухие пылесосы
Пылесосы для сухой и влажной уборки RIDGID®, как маленькие, так и большие, обладают лучшей в отрасли мощностью, производительностью и надежностью для правильного выполнения работы.
ПродуктыЭлектроинструменты
Электроинструменты RIDGID® созданы с единственной целью… максимальное время безотказной работы. Получите душевное спокойствие, зарегистрировав подходящие инструменты, чтобы воспользоваться преимуществами единственного в отрасли соглашения о бессрочном обслуживании.
Продукты
Новые продукты
Ознакомьтесь с последними инновационными продуктами и решениями от RIDGID.